Д

Д

ДВОЙНОЙ АТЕТОЗ

Это патология, являющаяся результатом поражения подкорковых ядер. Наблюдается у детей, часто в самой раннем периоде жизни, что связано с имевшейся внутриутробной гипоксией и асфиксией плода, при резус-несовместимости крови плода и матери. Также причиной возникновения могут являться инфекционные заболевания и травмы. Существует предположение о генетической предрасположенности, а также о том, что данная патология возникает вследствие родовых травм и инфекций раннего возраста. Заболевание начинается с первых дней жизни ребенка. Обычно двигательные нарушения становятся заметными к концу первого года жизни.

В основе заболевания лежит дистрофический процесс в стриатуме.

Заболевание проявляет себя генерализованными медленными непроизвольными движениями атетоидного характера. Следует отметить, что насильственные движения распространяются преимущественно на дистальные отделы конечностей, главным образом кисти рук, мышцы лица, языка, шеи. Характерна выраженная изменчивость тонуса, она еще носит название подвижного спазма. При этом на фоне гипотонии отдельных мышечных групп отмечается резкое повышение тонуса других, в дальнейшем сменяемых опять гипотонией. Имеющиеся гиперкинезы усиливаются при произвольных движениях, волнениях. В случае распространения гиперкинеза и нарушений тонуса на речевую мускулатуру возникают тяжелые изменения речи. Выраженные гиперкинезы затрудняют произвольные движения. При этом заболевании также часто значительно повышен мышечный тонус нижних конечностей. У некоторых детей с такой патологией сразу после рождения наблюдаются эпилептические припадки.

В свою очередь, несмотря на наличие тяжелых гиперкинезов, в большинстве случаев психические расстройства не отмечаются и возможно нормальное психическое развитие ребенка. Хотя некоторые случаи болезни, особенно протекающие с эпилептическими припадками, сочетаются с задержкой умственного развития, вплоть до степени имбецильности или даже идиотии. У больных без признаков психического недоразвития возможны своеобразные аффективные изменения: эйфорическая беспечность с недооценкой тяжести заболевания, дурашливость, иногда аффективная лабильность, раздражительность и агрессия.

Как правило, заболевание не прогрессирует, а напротив, постепенно с развитием ребенка гиперкинезы иногда смягчаются, и ребенок может приобрести определенные двигательные навыки.

Применяются симптоматические препараты. С целью уменьшения гиперкинезов и снижения мышечного тонуса применяют транквилизаторы, понижающие мышечный тонус (седуксен, элениум), нейролептики. В отдельных случаях отмечен эффект при назначении изониазида.

Рекомендуется систематическая лечебная гимнастика, массаж, бальнеолечение.

Тяжело протекающие формы, не поддающиеся медикаментозной терапии, подвергаются оперативному вмешательству на базальных ганглиях.

ДВУХВОЛНОВОЙ ВИРУСНЫЙ МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТ

Двухволновой вирусный менингоэнцефалит (весенне-летний) – один из вариантов клещевого энцефалита.

Источником заражения является иксодовый клещ, зараженный вирусом. Инкубационный период заболевания продолжается 4–6 дней.

Для заболевания характерным является острое начало. Затем заболевание протекает в два периода. Первый период лихорадочный, его продолжительность 5–6 дней. При этом на фоне высокой температуры наблюдается общемозговая симптоматика, выраженные миалгии, менингиальная и очаговая симптоматика (гемипарезы, атаксия, эпилептиформные судороги) различной степени выраженности. Затем может отмечаться своего рода светлый промежуток, продолжающийся в среднем 7 дней. Далее наступает период, характеризующийся постинфекционной астенией и постепенным восстановлением функции нервной системы.

В первую очередь применяются противовоспалительные, жаропонижающие и анальгезирующие средства (парацетамол, анальгин), дезинтоксикационная и витаминотерапия (витамины группы В, С и т. д.).

Средства фитотерапии (см. «Менингит»).

ДЕГЕНЕРАЦИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Понятие «дегенерация нервной системы» подразумевает необратимые функциональные, а затем и органические изменения структур головного или спинного мозга.

Причины подобных изменений чрезвычайно многообразны – нарушение кровообращения, воспалительные заболевания, опухолевые и другие патологические процессы. Подобные изменения также возникают в результате воздействия ряда токсических химических веществ, алкоголя и т. д.

Действие, например, алкоголя основывается на замедлении циркуляции крови в сосудах мозга, что приводит к постоянному кислородному голоданию его клеток, в результате чего и наступают первоначально функциональные нарушения – ослабление памяти, а затем и органические нарушения структур мозга. В основе дегенерации нервной системы лежит понижение продуктивной функции нейромедиатора – дофамина, который ответствен за снабжение мозга кровью.

Конечным итогом процесса является медленная психическая деградация.

Симптоматика зависит от причин, вызывающих дегенерацию нервной системы. Выраженность проявлений дегенерации обусловливается выраженностью, длительностью и характером воздействия на нервную ткань.

В связи с дегенерацией отмечаются склеротические сосудистые изменения ткани головного мозга, при этом на порядок возрастает риск кровоизлияния в мозг. При дегенерации также закономерно нарушаются связи между нервными клетками мозга. В свою очередь, разрушение клеток мозга и дегенерация нервной системы порой приводят к пневмонии, сердечной и почечной недостаточности или органическому психозу. Органический психоз проявляет себя по-разному – возбуждением, психическим помешательством, беспокойством, лихорадкой, дрожью, быстрым и нерегулярным пульсом и галлюцинациями. Такую клиническую картину часто можно отметить у больных алкоголизмом.

Лечение направлено на приостановление развития дегенерации и по возможности восстановление утраченных структурных и функциональных связей. Терапия зависит от причины, вызвавшей патологию (применяются противовоспалительный, улучшающий кровообращение, спазмолитический, седативный, дезинтоксикационный и другие виды терапии).

ДЕТСКАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ

Следует отметить, что детская церебральная гемиплегия в большинстве случаев возникает в результате энцефалитов. Развитие гемиплегии на фоне энцефалита характеризуется поздним возникновением. По прошествии острого периода заболевания и восстановления сознания ребенка констатируется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер (см. «Детский церебральный паралич»). Детская альтернирующая гемиплегия – достаточно редкий синдром раннего детского возраста. Заболевание возникает, как правило, в первые полтора года жизни. Для этого синдрома характерны эпизодические приступы геми– и (или) квадриплегий продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней. Эти нарушения сопровождаются дискинезиями глазных яблок, дистоническими установками, хореоатетоидными движениями, приводящими к прогрессирующим нарушениям познавательных функций ребенка. Следует также отметить, что иногда неврологические нарушения в виде непроизвольных движений, атаксии, нистагма могут сохраняться и в межприступном периоде. Причины заболевания до конца не установлены, предполагается связь с сосудистыми, нейрометаболическими нарушениями структур головного мозга. Описаны семейные случаи синдрома альтернирующей гемиплегии, что наводит на мысль о генетической предрасположенности к заболеванию.

Что касается продолжительности приступов синдрома альтернирующей гемиплегии, то она варьирует от нескольких часов до нескольких суток. В свою очередь, нормализации двигательной функции конечностей способствуют отдых и сон. Приступы повторяются с различной частотой, как правило, несколько раз в месяц. В некоторых случаях частота эпизодов увеличивается до нескольких раз в сутки.

Примерно у половины пациентов, страдающих синдромом альтернирующей гемиплегии, наблюдаются эпилептические пароксизмы, которые в большинстве случаев носят генерализованный характер, хотя у отдельных пациентов отмечались также парциальные приступы.

Одним из основных проявлений синдрома альтернирующей гемиплегии является задержка нервно-психического развития. Важно заметить, что для детей более старшего возраста развитию синдрома альтернирующей гемиплегии предшествуют головная боль, нейровегетативный гиперпноэ и резкое изменение поведения (появление вспыльчивости, агрессивности).

Не следует забывать, что синдромы альтернирующей гемиплегии провоцируют определенные факторы: эмоциональный стресс, испуг; сильный плач; переохлаждение; изменение атмосферного давления.

См. – «Гемиплегия».

ДЕТСКАЯ СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ

См. «Болезнь Вернига – Гоффманна».

ДЕТСКИЙ СПИНАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Острый эпидемический полиомиелит, или детский спинальный паралич, представляет собой острое вирусное заболевание. Симптоматика заболевания обусловлена поражением клеток передних рогов спинного мозга и ядер двигательных черепных нервов.

Причиной развития заболевания является вирус полиомиелита, который вызывает острое воспаление тел периферических мотонейронов. Инкубационный период составляет в среднем 7—14 дней.

В первую очередь, как и для всех воспалительных заболеваний, характерно наличие общеинфекционных симптомов, таких как повышение температуры тела, слабость, озноб, недомогание. Также могут отмечаться симптомы раздражения оболочек мозга.

В дальнейшем присоединяется клиника вялых параличей. При этом в зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы заболевания. По своей распространенности параличи очень различны: наблюдаются моно-, паратетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной мускулатуры и мускулатуры туловища.

Следует отметить, что наиболее опасным осложнением полиомиелита являются дыхательные нарушения из-за паралича респираторных мышц или из-за поражения бульбарных ядер. Причем помимо нарушений дыхательной функции вовлечение в процесс данных структур приводит к развитию артериальной гипер– или гипотензии, тахикардии.

Главным образом используется симптоматическое лечение (применяются анальгетики, жаропонижающие, противовоспалительные, седативные и общеукрепляющие препараты). В случае появлении дыхательной недостаточности больного необходимо перевести на инвазильную вентиляцию легких.

В восстановительном периоде показаны массаж, лечебная физкультура.

Фитотерапия и апитерапия (см. «Энцефалит»).

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)

Представляет собой заболевание нервной системы детского возраста, проявляющееся развитием различных параличей и парезов. Причины, влияющие на возникновение заболевания, подразделяются по времени воздействия.

Причинами может стать внутриутробная патология развития головного мозга, перенесенные внутриутробно энцефалиты (вследствие инфекции, передающейся от матери), травмы. Также к развитию заболевания могут привести повреждения головного мозга во время родового акта. Сегодня высказывается еще и гипотеза о значении патологических аутоиммунных механизмов в развитии детского церебрального паралича.

Формы проявления заболевания: гемиплегическая форма, диплегическая форма (в виде болезни Литтла) и гиперкинетическая форма.

Гемиплегическая форма (см. «Детская гемиплегия»)

Диплегическая форма представляет собой своеобразное сочетание двух гемиплегий – правой и левой. Такое течение возникает из-за одновременного поражения обоих полушарий, при этом страдают как пирамидные, так и экстрапирамидные системы.

Данная форма ДЦП носит еще название болезни Литтла, проявлением которой является спастический парез всех четырех конечностей. Особенно выделяется глубокий парез ног, сопровождающийся значительной ригидностью мышц ног.

Причинами такой формы ДЦП в большинстве случаев является внутриутробная гипоксия или родовая травма. Ходить такие дети начинают позже (к 4–5 годам), походка при этом крайне неуклюжая: ребенок ходит маленькими шажками, на кончиках пальцев, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах так, что колени трутся одно о другое.

Гиперкинетическая форма. К данной форме заболевания относят все ДЦП, для которых главным клиническим симптомом являются судороги в форме атетоза, хореи или миоклонии. При этом гиперкинез, как правило, сочетается с выраженными нарушениями тонуса и психики. Гиперкинетические формы могут быть врожденными и приобретенными, в связи с этим принято выделять врожденный двойной атетоз, врожденную двойную хорею, врожденную экстрапирамидную ригидность. Это заболевание, при котором паралич, спастичность и другие синдромы сочетаются.

Важно отметить, что в большинстве случаев ДЦП имеется тенденция к улучшению течения заболевания, что связано с огромными резервными и адаптационными возможностями детского мозга.

При лечении важно раннее (по возможности с самых первых дней жизни ребенка) комплексное воздействие на симптоматику заболевания (борьба с контрактурами, патологическими позами, мышечными атрофиями, предупреждение артропатий, миофиброзов, развитие как двигательной, так и доречевой, а затем речевой психической активности, обучение правильному произношению слов). Для этого используются противосудорожные (элениум, фенобарбитал), витамины, центральные холинолитики. Назначают средства, улучшающие проводимость нервных импульсов и способствующие восстановлению двигательных функций (дибазол, прозерин). В ситуациях, когда мышечная гипертония наблюдается у детей старше 1 года, помогают препараты, снижающие мышечный тонус (тропацин, мелликтин). Задержка психического развития вызывает необходимость применения глутаминовой кислоты, энцефабола, ноотропила.

В хроническом периоде показаны массаж, пассивные движения, лечебная гимнастика, теплые ванны, парафиновые аппликации, рациональное укладывание пораженных конечностей в съемные шины. Гимнастика подбирается индивидуально, в зависимости от выраженности и характера ДЦП. Так, при контрактурах необходимы упражнения на растяжение. Пассивные и активные упражнения сначала должны способствовать расслаблению мышц, а уже затем упражнения нужно производить с активным усилием. В комплекс лечебной гимнастики входят упражнения на координацию движений, а также дыхательные упражнения.

Отмечаются положительные результаты от теплых укутываний конечностей, длительных теплых ванн, ионогальванизации йодистым калием или хлористым кальцием, курсы лечения импульсным током (3–4 курса в год). Рекомендуются фитопрепараты общеукрепляющего действия (см. выше).

ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

См. «Эпилепсия».

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ ПОЛИНЕВРИТ

Его можно назвать наиболее распространенным осложнением сахарного диабета. Выраженность и развитие заболевания напрямую зависят от его длительности и его течения. При этом заболевании могут быть поражены черепные (III, IV и VI пары) или крупные периферические (бедренный, седалищный, срединный или лучевой) нервы. Вегетативная нервная система при сахарном диабете также страдает, причем чаще в первую очередь.

Принято выделять субклиническую и клиническую стадии полиневропатии.

Субклиническая стадия характеризуется изменениями в структуре нервной ткани, хотя клинической симптоматики при этом не отмечается, тогда как в клинической стадии эта симптоматика выражена.

Для диабетического полиневрита характерны нарушения чувствительности (самая частая форма). Больного беспокоят боли различной выраженности, ощущение жжения (как правило, в симметричных участках нижних конечностей), а также судороги в мышцах (чаще икроножных)). Болевой синдром проявляется в большей степени в нижних конечностях по ночам. Также наблюдаются изменения всех видов чувствительности, наиболее часто температурной, болевой, вибрационной. Следует отметить, что нарушения чувствительности сначала проявляются на стопах.

Следующая группа поражений – нарушение функции двигательных нервов, что проявляется слабостью и уменьшением объема периферических мышц – предплечья, кисти, стопы, снижением, а в некоторых случаях исчезновением коленного и ахиллова рефлексов.

При комбинированном поражении периферических нервов наблюдаются симптомы нарушения чувствительных и двигательных функций.

Асимметричная полинейропатия возникает при нарушении функций отдельных черепных нервов. При этом чаще поражаются глазодвигательные нервы. Реже патология затрагивает тройничный нерв, но нарушение его функции может сочетаться с поражением III и VI пар черепных нервов.

При поражении вегетативных волокон на фоне сахарного диабета могут отмечаться нарушения со стороны различных внутренних органов – сердца, почек, мочевого пузыря и т. д.

Лечение заключается в применении адекватной терапии сахарного диабета. Чем легче протекает сахарный диабет, тем позднее и незначительнее развиваются неврологические осложнения.

ДИПЛЕГИЯ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Понятие «диплегия верхних конечностей» подразумевает развитие паралича, поражающего обе половины тела, их верхние конечности.

Данная патология характерна для церебрального паралича или является разновидностью его проявлений, когда происходит поражение клеток мозга, контролирующих движения конечностей, в обоих полушариях большого мозга (см. «Паралич»).

ДИСКИНЕТИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

См. «Детский церебральный паралич».

ДИСКОГЕННАЯ МИЕЛОПАТИЯ

Это хроническое поражение спинного мозга вследствие нарушений в позвоночных дисках. Как следствие этого возникает поражение корешков и структур спинного мозга.

Причиной возникновения данной патологии могут стать шейный остеохондроз, врожденный стеноз позвоночного канала, проводимая лучевая терапия, грыжа шейных дисков, остеофиты грудного и поясничного отделов позвоночника, паранеопластические нарушения.

Следует отметить, что симптоматика заболевания определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинальными структурами. Чаще других отделов позвоночника поражается шейный отдел спинного мозга. В связи с повышенной чувствительностью к ишемии двигательных структур миелопатия при шейном остеохондрозе и атеросклерозе иногда весьма напоминает боковой амиотрофический склероз.

Основным симптомом является парез конечностей, может быть парез всех четырех конечностей (при патологии шейного отдела).

Если из-за недостаточности клинической симптоматики имеются сомнения в диагнозе, целесообразно выполнить миелографию.

Применяется симптоматическая терапия. В случае наличия сдавления спинного мозга при дискогенной миелопатии требуется оперативное лечение – декомпрессивная ламинэктомия.

После этого рекомендуются массаж, лечебная гимнастика.

ДИФТЕРИЙНЫЙ ПОЛИНЕВРИТ

Данное заболевание осложняет дифтерию в 20 % случаев, причем у взрослых дифтерия чаще осложняется полиневритом.

Характерным для дифтерийного полиневрита является поражение черепно-мозговых нервов: блуждающего, глазодвигательного, отводящего, лицевого.

Заболевание проявляется возникновением носового оттенка голоса и расстройством глотания. Жидкая пища при глотании попадает в нос и вытекает оттуда. Двухстороннее поражение блуждающего нерва или его ветвей вызывает афонию. Нередко отмечается тахикардия. Достаточно часто возникает паралич аккомодации – становится плохо видно вблизи. Может поражаться и лицевой нерв с соответствующей симптоматикой.

В ногах отмечаются достаточно выраженные невритические явления, хотя полного паралича ног обычно не бывает. Имеет место более или менее выраженный парез с отсутствием или понижением коленных и ахилловых рефлексов. При этом болевой синдром выражен незначительно, беспокоят парестезии в кистях и стопах.

Лечение проводится антитоксической противодифтерийной сывороткой, а также применяются симптоматические препараты (анальгетики, жаропонижающие и седативные препараты).