Глава 4 Основные принципы диагностики и лечения первичных иммунодефицитов

Глава 4 Основные принципы диагностики и лечения первичных иммунодефицитов

Диагностика

При сборе анамнеза особое внимание обращают на следующие показатели и данные:

1. Изучение родословной ребенка с выявлением в данной семье случаев смерти детей раннего возраста от воспалительных заболеваний.

2. Выявление данных о прививочных реакциях, хронических, необычно текущих инфекциях, паразитарных и грибковых заболеваниях.

3. Выявление имеющихся среди родственников больного аллергических, аутоиммунных, опухолевидных процессов, патологии, связанной с полом, и др.

4. Развитие определенных синдромов в виде отставания в физическом развитии, кожных заболеваний с некротическими явлениями и др.

При оценке иммунной системы учитывают:

1) наличие дисплазии тимуса у детей;

2) отсутствие воспаления регионарных узлов при наличии воспалительных процессов в органах и системах;

3) наличие гипертрофии или гипоплазии миндалин, увеличение или отсутствие увеличения лимфоузлов при рецидивирующих заболеваниях.

Оцениваются также общеклинические лабораторные исследования:

1) выявление при производстве общего анализа крови гемолитической или гипопластической анемии, тромбоцитопении, лимфопении, отсутствие плазматических клеток при острой инфекции;

2) выявление при протеинограмме гипопротеинемии, гиперальбуминемии, низкого уровня B– и Г-глобулинов.

Положительные клинические симптомы для ряда наследственных заболеваний:

1) атаксия и бульбарные телеангиэктазии (синдром Луи – Бар);

2) пороки развития магистральных сосудов, судороги при синдроме Ди Джорджи.

Лечение

Основные принципы лечения первичных иммунодефицитов:

– госпитализация с проведением углубленных иммунологических и молекулярных исследований;

– адекватная заместительная иммунотерапия;

– трансплантация костного мозга по показаниям.

Примерная схема лечения первичных иммунодефицитов:

1) обеспечение антибактериальной и грибковой терапии с обеспечением контроля над инфекцией;

2) применение иммунотерапии с содержанием антител:

– нативная плазма;

– иммуноглобулины для энтерального введения в виде комплексного иммуноглобулинового препарата для приема внутрь (с содержанием JgG – 50 %, JgM – 25 %, JgA – 25 %); иммуноглобулин для внутримышечного введения (ИГВМ), иммуноглобулин для внутривенного введения (ИГВВ): интроглобин Ф, интроглобин человеческий, вигам-ликвид, витам-С, октам, сандоглобулин, пептаглобин и др.

Дозировки определяются в соответствии с имеющимися инструкциями.

Для заместительной терапии применяются и другие средства. При дефиците аденозиндезаминазы производятся инъекции полиэтиленгликоля. При дефиците ингибитора С1 вводится рекомбинатный С1-ING.

В целях активации Т– и В-лимфоцитов применяются средства для лечения вторичных иммунодефицитных состояний.

Эффективна пересадка костного мозга, особенно при комбинированных иммунодефицитах. Американскими и европейскими специалистами в области генной терапии активно внедряются операции по пересадке аденозиндезаминазы, что в дальнейшем способно кардинально изменить подход к лечению заболеваний первичных иммунодефицитных состояний.