Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – врожденные аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде. В их формировании решающее значение имеет влияние различных патологических факторов на эмбрион в период 2–8-й недели беременности, соответствующие развитию камер и перегородок сердца. К таким факторам относятся: воздействие вирусов краснухи, гриппа, герпеса, ОРВИ и др., проникающих трансплацентарно при заболеваниях беременной женщины; химические, лучевые и другие воздействия; хронические заболевания матери; профессиональные вредности (особенно контакт с лаками, различными красителями и др.); неблагополучно протекающая беременность; интенсивное использование во время беременности различных лекарств (аспирина, сульфаниламидных препаратов, некоторых антибиотиков и др.); алкоголизм родителей, курение; наследственное предрасположение (у матерей, имеющих ВПС, в 5 % случаев дети рождаются также с пороком сердца).

ВПС часто протекают тяжело, сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики и дают высокую летальность, особенно среди детей раннего возраста. Рано начатое комплексное консервативное лечение детей с ВПС и своевременно произведенное оперативное лечение позволяет многим детям сохранить жизнь и восстановить их здоровье.

Правильно и рано начать лечение детей с ВПС возможно только при ранней их диагностике, которая нередко бывает затруднена, особенно установление топики порока и характера нарушений гемодинамики.

Для лучшей диагностики ВПС можно воспользоваться классификацией, разделяющей все пороки на «бледные» и «синие» в зависимости от наличия или отсутствия цианоза.

В группу «бледных» входят пороки, при которых или нет шунта (патологического сообщения) между правым и левым сердцем (стеноз устья аорты, изолированный стеноз легочной артерии, коарктация аорты), или если и имеется шунт, то через него протекает кровь, обогащенная кислородом, преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток).

В группу «синих» пороков входят такие, при которых имеется сброс значительного количества крови в артериальное русло из-за наличия венозно-артериального шунта (тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.), впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен), смешивания крови при отсутствии септальных перегородок и перегородки трункуса (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол и др.), из-за транспозиции магистральных сосудов.

Наибольшее значение для топической диагностики ВПС и правильного подхода к их лечению имеет классификация Мардера, построенная по клинико-рентгенологическому принципу, в основу которого положена характеристика кровотока в легких (табл. 17).

Таблица 17

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1957)

Об изменениях легочного кровотока можно судить на основании данных анамнеза (как часто ребенок болеет респираторными заболеваниями), клинических данных (характеристика II тона на легочной артерии) и рентгенологических данных (имеются признаки перегрузки или обеднения малого круга кровообращения).

Перегрузка малого круга кровообращения может быть обусловлена гиперволемией (в результате увеличения объема крови), гипертензией (в результате повышения систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. Нормальное систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии – 20–25 мм рт. ст.) или сочетанием гиперволемии и гипертензии.

При перегрузке малого круга кровообращения ребенок часто болеет ОРЗ, заболевания у него, как правило, протекают с симптомами бронхита, нередко осложняются пневмонией, протекающей тяжело, с выраженными явлениями дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

При аускультации патологический акцент и расщепление II тона на легочной артерии. По мере развития легочной гипертензии акцентуация тона усиливается, а расщепление исчезает. При рентгенографии – усиление легочного рисунка. При развитии легочной гипертензии – расширение легочного ствола.

При ВПС, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют ОРЗ. При аускультации II тон на легочной артерии значительно ослаблен. На рентгенограмме легочный рисунок обеднен, корни легких узкие.

Заподозрить наличие ВПС у ребенка грудного возраста можно по следующим признакам:

1) появление одышки во время кормления грудью, ребенок беспокоится у груди или вяло сосет;

2) развитие гипотрофии у ребенка без видимой явной причины ее возникновения;

3) появление цианоза кожи, слизистых губ, не обусловленное легочной патологией. Степень выраженности цианоза может быть различной – от чуть голубоватого до интенсивно синего цвета. При присоединении анемии цианоз может уменьшиться или исчезнуть, тогда кожа приобретет бледно-серый цвет;

4) возникновение судорожных припадков, которые могут быть эквивалентами одышечно-цианотических приступов, и возникновение приступов внезапного, беспричинного беспокойства, крика, сопровождающихся резкой бледностью, вялостью, появлением холодного пота (в результате развития острой недостаточности кровообращения).

Шум в сердце при ВПС удается выслушать только у 60–70 % детей грудного возраста.

Таблица 18

Характерные признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Топический диагноз ВПС ставится на основании клинического и инструментального обследования ребенка. Очень информативно УЗИ сердца, позволяющее не только обнаружить анатомическую аномалию развития, но и уточнить нарушение гемодинамики.

Лечение. Фармакотерапия ВПС направлена на уменьшение или ликвидацию недостаточности кровообращения, улучшение гемодинамики малого круга кровообращения, улучшение метаболизма в сердечной мышце, защиту организма от гипоксии.

При всех ВПС, протекающих с перегрузкой малого круга кровообращения, может развиться недостаточность кровообращения, требующая применения консервативной терапии.

У детей с ВПС лечение недостаточности кровообращения имеет свои особенности.

Среди сердечных гликозидов выбирают дигоксин, который в неотложной ситуации может быть назначен в/в, а для поддерживающей терапии – внутрь. Поддерживающая доза препарата детям с ВПС, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, применяется непрерывно и длительно (в среднем 6 месяцев – 1 год). Если ребенок хорошо адаптирован и у него не нарастают гемодинамические нарушения, то с ростом ребенка поддерживающую дозу дигоксина увеличивать не нужно. В том случае, когда полной компенсации не наступает, поддерживающую дозу дигоксина необходимо пересчитать и увеличить в соответствии с нарастающей массой тела ребенка.

Обычно дигоксин назначают в сочетании с капотеном. Капотен особенно показан при наличии легочной гипертензии, при лечении которой он может быть применен длительное время (до 1 года) с индивидуальным подбором дозы.

Детям с атриовентрикулярной коммуникацией сердечные гликозиды можно назначать только с большой осторожностью из-за возможного развития неполной АV-блокады. При лечении лучше отдать предпочтение капотену.

Детям с пороками сердца, имеющими препятствия на пути кровотока (коарктация аорты, стеноз устья аорты), при развитии недостаточности кровообращения применяют капотен, а если назначают сердечные гликозиды – то коротким курсом.

Дети с тетрадой Фалло не нуждаются в лечении сердечными гликозидами. Применение их может ухудшить состояние больных, так как в результате усиления сократительной функции миокарда создаются условия для возникновения или усиления спазма выходного тракта правого желудочка, ведущие к еще бо?льшим нарушениям гемодинамики малого круга кровообращения, следствием чего может быть появление или учащение ранее наблюдаемых одышечно-цианотических приступов.

Для лечения гипоксических состояний используются ?-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин), которые применяют длительно (в течение нескольких месяцев). Во время одышечно-цианотического приступа показано назначение промедола п/к в разовой дозе из расчета 0,1 мл 1 % раствора на год жизни ребенка, обзидана – по 1 мг/кг/сут.

Если дети с тетрадой Фалло переносят какое-либо интеркуррентное заболевание, сопровождающееся высокой температурой тела, или появляются рвота, частый стул, то необходимо быстро возместить потери жидкости (назначить обильное питье, по показаниям – в/в введение жидкости). Для снятия температурной реакции применяют аспирин.

При лечении бактериальных заболеваний (пневмонии, ангины и др.) у детей с «синими» пороками сердца надо избегать назначения сульфаниламидных препаратов, так как при полицетемии под их влиянием возникает опасность развития метгемоглобинемии.

Для улучшения обменных процессов в сердечной мышце у детей с ВПС широко используют милдронат, рибоксин, препараты калия, витамины группы В, Е.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.