Что такое болезнь двигательного нейрона?

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Это загадочная болезнь, мы очень мало знаем о ней. От этой болезни страдают около 1,4 тыс. австралийцев, она неизлечима. Ежедневно она убивает одного австралийца.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) – это на самом деле группа заболеваний, воздействующих на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Двигательные нейроны – это нервные клетки, через которые мозг посылает сигналы мышцам в виде электрических импульсов. Разрушение двигательных нейронов ведет к ослабеванию и истощению мышц. Обычно этот процесс начинается в руках и ногах и в одних группах мышц проходит более интенсивно, чем в других. У некоторых людей возникает слабость и истощение мышц лица и горла, что вызывает проблемы с речью, затрудняет жевание и глотание. Удивительно, но БДН не поражает осязание, вкус, зрение, обоняние или слух, а также не влияет непосредственно на мочевой пузырь, кишечник или сексуальную функцию. В большинстве случаев интеллект также остается непораженным.

Ранние симптомы БДН слабые. Возникают проблемы с ходьбой, слабость в руках, трудности с удержанием предметов, трудности с сохранением равновесия, неразборчивость речи и проблемы с глотанием. Симптомы усиливаются по мере того, как мышцы все больше и больше ослабевают в результате разрушения активизирующих их нейронов. Обычно БДН вначале поражает одну конечность, а потом распространяется по всему телу. Иногда наблюдается необычное судорожное сокращение мышц. Это признак того, что нижние двигательные нейроны повреждены.

Причина БДН неизвестна. Разные теории в качестве причины предполагают: вирусы, воздействие токсинов и химических веществ, содержащихся в окружающей среде, нарушение функций иммунной системы, неконтролируемое разрушение белка и преждевременное старение двигательных нейронов. Однако все эти теории спорные. Наследственность тоже может считаться фактором возникновения БДН, но, вероятно, только незначительным фактором. Генетическая связь существует только в 10 % случаев БДН. В 1993 г. было обнаружено, что специфический ген на хромосоме 21 мутировал только у 15–20 % пациентов, страдающих БДН.

Болезнями, связанными с БДН, являются прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич и начальный латеральный склероз. БДН имеет и другие названия, в США ее называют амиотрофический латеральный склероз, болезнь Лу Герига, а сейчас еще и болезнь Стивена Хокинга. Лу Гериг был знаменитым американским бейсболистом в начала прошлого века. Он играл в бейсбол в течение 17 лет, с 1923 по 1939 г. Первый бейсмен[11] знаменитой команды «Нью-Йорк Янкиз», Гериг прославился своими плавными, но мощными ударами. Несмотря на травмы и болезни, Гериг отыграл без перерывов 2130 матчей. Это достижение оставалось непревзойденным в течение 56 лет. В начале сезона 1939 г. Гериг стал замечать, что у него кружится голова, когда он старается стоять прямо, и что он не может уже так сильно, как прежде, бить и бросать мяч, что реакция у него замедлилась. Анализы обнаружили у него БДН. Его карьера игрока закончилась, и дни жизни были сочтены. 4 июля Гериг попрощался с болельщиками на стадионе «Янкиз». Это одна из самых трогательных сцен в истории спорта. Гериг, зная, что он обречен, со слезами на глазах поблагодарил болельщиков, которые бурно поддерживали его в течение 17 сезонов. Он сказал: «Дорогие болельщики, последние две недели вы читаете о смертельной болезни, поразившей меня. Но сегодня я чувствую себя самым счастливым человеком на Земле». Очень печально, но через два года он умер.

БДН не поражает разум. Свидетелем этого является Стивен Хокинг. Физик из Кембриджского университета, автор «Кратчайшей истории времени»²⁹ и других книг, борется с БДН с 1963 г. Это просто невероятно. Его активный мозг порождает теоретические идеи гораздо лучше, чем любой паук плетет паутину. Сейчас он прикован к инвалидному креслу, однако Хокинг не всегда был таким беспомощным. Он вспоминает, что, хотя он никогда и не был хорошим спортсменом, он все же принимал участие в студенческих соревнованиях в Оксфорде. Во время третьего года учебы он заметил, что часто стал падать по непонятным причинам. Через год, вскоре после того как он отметил свой 21-й день рождения, Хокингу поставили диагноз БДН. Он испытал шок, услышав, что у него неизлечимая болезнь, но решил бороться с ней. Хокинг защитил докторскую диссертацию в области физики и сейчас занимает ту же должность, которую когда-то занимал в Кембридже сэр Исаак Ньютон – высшего профессора математики. Он прожил с БДН более ²/₃ жизни. Так что БДН – это не смертный приговор. Определенно есть надежда³⁰.