Нарушения липидного обмена

Нарушения липидного обмена

Плазматические липидозы характеризуются высоким содержанием в крови нейтральных жиров, или липидов.

При гиперлипидемии I типа увеличивается содержание хиломикронов в плазме («хилезная» кровь), активность липопротеинлипазы снижена.

Увеличение печени и селезенки, сопровождающееся болями в животе, температурными «пиками», лейкоцитозом. Ксантомы, иногда слепота.

Гиперлипидемия II типа сходна с таковой I типа, но активность фермента не изменена, ксантом нет, однако задерживается нервно-психическое развитие.

Гиперлипидемия III типа характеризуется ранним атеросклерозом, ксантомами. Отмечаются сахарные кривые диабетического типа, в крови высокая концентрация холестерола, триглицеридов, (?-липопротеидов. Могут быть симптомы стенокардии и даже инфаркт миокарда.

Гиперлипидемия IV типа сходна с III, но в крови не увеличено количество холестерола.

Гиперлипидемия V типа часто сочетается с сахарным диабетом и проявляется увеличением хиломикронов и липопротеидов и крови, болями в животе, ксантоматозом, гепатосп-леномегалией, атеросклерозом, ранними инфарктами.

Лечение. Замена животных жиров растительными, введение линетола, делипина, никотиновой кислоты; при III типе холестерина, при III, IV, V типе – ограничение углеводов.

Внутриклеточные липидозы – это заболевания, при которых липидные субстанции откладываются в ретикулярной ткани и ведут к системным ретикулогистиоцитозам.

Гликолипидозы – группа заболеваний, обусловленных нарушением процессов распада гликолипидов (цереброзиды, ганглиозиды). Гликолипидозы в основном наследуются по аутосомно-рецессивному типу, за исключением синдрома Фабри, ферментный дефект при котором связан с Х-хромосомой. Гликолипидозы подразделяются на цереброзидозы (болезнь Гоше, болезнь Краббе), сульфатидозы (метахроматическая лейкодистрофия), церамидолигозидозы (церамидлактозидлипоидоз, синдром Фабри), ганглиозидозы (болезнь Тея-Сакса, болезнь Зандгоффа-Яцкевича-Пильца, болезнь Бернгеймера-Зайтельберга, болезнь Нормана-Ландинга, болезнь Дерри).