Лейкодистрофии

Лейкодистрофии

Этиология. Лейкодистрофии – группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза лейкодистрофии лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина.

Клиника. Основные клинические признаки – задержка развития, нарушение психических функций, спастический тетрапарез, экстрапирамидные, мозжечковые симптомы, часто атрофия зрительных нервов, судорожные припадки. Течение прогрессирующее. Наиболее часто встречаются лейкодистрофии метахроматические, суданофильные и глобоидно-клеточные.

Диагноз. Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение. Симптоматическое, главным образом противосудорожное. Прогноз неблагоприятный. Семьям, в которых есть дети, больные лейкодистрофией, рекомендуется воздерживаться от деторождения.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.