Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия — прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.

Этиология

Не установлена.

Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение, чрезмерная инсоляция, воздействие вибрации, физические и психические травмы, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания, генетическая предрасположенность.

Клинические проявления

Сопровождается стойкой артралгией (болями в суставах), снижением массы тела, лихорадкой.

Характерно нарушение кровоснабжения и трофики тканей кистей и стоп (синдром Рейно), приводящее к болям в кистях и стопах, изменению их чувствительности и двигательной функции, впоследствии — к некрозу тканей пораженной конечности.

Поражение кожи: возникают распространенный плотный отек, уплотнение, атрофия и пигментация кожи. Наиболее выражены изменения на коже лица и конечностей. Заболеванию свойственны изъязвления и гнойнички на концевых фалангах пальцев, которые отличаются болезненностью и трудно поддаются заживлению. Кроме того, наблюдаются деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.

Поражение сосудов внутренних органов ведет к кровоизлияниям, возникновению участков ишемии и некроза с соответствующей клинической картиной (в том числе распад легочной ткани, склеродермическая почка и др.).

Поражение почек: гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение пищевода: нарушение глотания, развитие язв пищевода.

Поражение нервной системы: полиневрит, астеновегетативный синдром, стойкий неврит тройничного нерва.

Осложнения

Хроническая почечная недостаточность, внутренние кровотечения.

Диагностика

1. ОАК, ОАМ, исследование кала.

2. Биохимический анализ крови.

3. Иммунологическое исследование крови.

4. Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, легких, опорно-двигательного аппарата.

5. ЭКГ, ФКГ.

Лечение

1. Лечебный режим.

2. Лечебное питание.

3. Медикаментозное лечение: глюкокортикостероиды, препараты калия, витамины, анаболические гормоны, мочегонные, гипотензивные, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, иммунотерапия, антиагреганты и антикоагулянты.

4. Плазмаферез.

5. ЛФК, массаж.

6. Санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Профилактических мер не существует.

Сестринский уход

1. Необходим тщательный уход за кожей. Следует избегать переохлаждения и инфицирования кожи. Гигиенический маникюр надо выполнять очень осторожно, чтобы не поранить кожу. Для профилактики мелкого травматизма рекомендуется носить закрытую обувь, нельзя ходить босиком. Рекомендуется использовать увлажняющие и смягчающие гипоаллергенные средства ухода за кожей.

2. Больному нужно разъяснить о вреде курения, которое усугубляет течение данного заболевания.

3. Питание больных склеродермией должно быть гипоаллергенным.