Глава 7 Системные васкулиты (микротромбоваскулиты)

Глава 7 Системные васкулиты (микротромбоваскулиты)

Из группы системных васкулитов в качестве самостоятельных вариантов наиболее часто встречаются следующие заболевания:

– микротромбоваскулит (болезнь Шенлейна – Геноха, анафилактическая пурпура);

– тромботическая пурпура (болезнь Мешковича);

– гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера).

Микротромбоваскулиты возникают при инфекционных, инфекционно-аллергических заболеваниях, лекарственной болезни и др.

К геморрагическим васкулитам относятся такие заболевания, при которых происходит поражение сосудистой стенки. Это связано с появлением в коже и стенках сосудов иммуноглобулина А, М, G и фибриногена, а также с возникновением иммунодефицитного состояния, в результате чего развивается недостаток С2-комплемента.

Эти процессы приводят к повышению проницаемости стенок сосудов и появлению отеков.

Кроме того, они нередко способствуют появлению отеку и геморрагических высыпаний.

Геморрагический васкулит

Данному заболеванию в большей степени подвержены дети дошкольного возраста. Часто заболеванию предшествуют такие неспецифические факторы, как респираторные, вирусные инфекции, гнойно-септические заболевания, неспецифические пищевые факторы (яйца, мясо, рыба, икра, грибы и др.), прием лекарств, прививочные реакции, физические и психические травмы. Иногда заболевание возникает без видимых причин.

Геморрагический васкулит возникает тогда, когда на любой антиген вырабатываются антитела, которые при участии комплемента вырабатывают иммунные комплексы. Они циркулируют в крови и оседают на стенках сосудов, в капиллярах, артериолах и различных органах.

Повреждения эндотелия сосудов ведет к активации системы свертывания крови путем потребления факторов свертывания, а также снижению резерва антитромбина III и системы гиперкоагуляции.

В связи с вышеуказанными процессами возникают множественные участки тромбоваскулита и диссеминирования внутрисосудистого свертывания.

Основные клинические симптомы

Заболевание может протекать в скрытое форме в течение 1–3 недель после воздействия этиологического фактора. Это подтверждает иммунный генез заболевания.

В начале появляются симптомы интоксикации, повышается температура от субфебрильной до высоких цифр.

Типичным симптомом является аллергическая сыпь, которая часто присоединяется к абдоминальному или суставному синдрому. Для сыпи характерно симметричное расположение на внутренних поверхностях бедер, ягодиц, коленных, голеностопных, локтевых суставов. Может появиться на коже туловища, лица и других участках тела.

Сыпь имеет насыщенный красный цвет, не исчезает при надавливании, элементы не склонны к слиянию, имеют правильную округлую форму.

В центре геморрагии могут появляться участки некроза, покрывающиеся корочкой (пурпура в виде «кокарды»). Элементы могут носить как уртикарный, так и папулезный характер. Со временем элементы бледнеют, на их месте появляется постепенно исчезающая пигментация. Элементы сыпи могут сопровождаться локальными отеками, в том числе в области гортани, что сопровождается осиплостью голоса, стенотическим дыханием. Кожные высыпания могут сопровождаться зудом.

Высыпания появляются периодически каждые 7–10 дней.

В период высыпаний появляется суставной синдром, проявляющийся артритами в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах и сопровождающийся болью.

Возможно появление абдоминального синдрома, который способен имитировать острый аппендицит, язвенную болезнь желудка, холецистит, а также симптомы «острого живота».

Боль в животе может носить разнообразный характер (умеренная, слабая, приступообразная, мигрирующая) сопровождаться диспепсическим синдромом (рвота, жидкий стул, задержка стула). При абдоминальной форме могут развиться такие осложнения, как кишечные кровотечения, перфорации тонкой кишки, инваниации.

У 60 % больных геморрагическим васкулитом могут поражаться почки, что развивается на фоне кожных и суставных проявлений, выражается в виде макро– и микрогематурии.

Мочевой синдром сохраняется в течение 3–4 недель, а затем исчезает бесследно. В некоторых случаях это приобретает затяжное, хроническое течение с явлениями прогрессирующей почечной недостаточности.

В остром периоде возможно поражение нервной системы. Это сопровождается мелкими кровоизлияниями в вещество мозга. В подобных случаях появляются такие симптомы, как головная боль, заторможенность, раздражительность, плаксивость, парестезии, невралгия, миалгия, поражения черепно-мозговых нервов, возможны судорожный синдром, потеря зрения, парезы.

У определенных больных могут развиться функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, миокардит.

Различают 3 степени активности геморрагического васкулита в зависимости от клинических симптомов и лабораторных показателей: I – минимальная, II – выраженные симптомы, III – тяжелая. В зависимости от течения заболевания различают его формы:

1) молниеносную (purpura talminaus), заканчивающуюся через 1–3 дня летальным исходом;

2) острую, длящуюся 1 месяц;

3) подострую, продолжающуюся 3 месяца;

4) затяжную – до 6 месяцев;

5) рецидивирующую – полгода.

Молниеносная форма чаще встречается у детей до 5 лет. Характеризуется появлением симметричных обильных кровоизлияний на поверхности тела, склонных к слиянию. Могут возникать пузырьки с геморрагическим содержимым, образующие после вскрытия некротические поверхности. Ярко выражен суставной, абдоминальный, неврологический и кардиальный синдромы. Опасными являются кровоизлияния в надпочечники, когда развивается синдром Уотерхауза – Фридриксена.

Прогноз серьезный, лечение молниеносной формы проводится в реанимационном отделении.

Диагностика

Основана на характерной триаде симптомов:

– мелкоточечные красные сливающиеся высыпания, носящие геморрагический характер (пурпура);

– наличие суставного синдрома;

– наличие абдоминального синдрома.

Данные лабораторных исследований зависят от формы, активности, тяжести и течения заболевания.

Острый период характеризуется лейкоцитозом с нейтрофилезом, ускорением скорости оседания эритроцитов, выявляется тромбоцитопения.

При выраженном геморрагическом синдроме, связанном с кровотечением, обнаруживаются симптомы анемии. Со стороны почек выявляется макро– и микрогематурия.

В крови при биохимическом исследовании определяются снижение уровня альбуминов, повышение содержания гамма-глобулинов, положительный С-реактивный белок, повышение дифениламинового показателя.

Гемостазиограмма отражает признаки коагуляции потребления: сокращение времени свертывания крови по Ли – Уайту, парциального тромбопластического времени, снижение общей антитромбиновой активности в крови, уменьшение количества тромбоцитов и антитромбина III, нарастание продуктов деградации фибрина и фибриногена.

В моче обнаруживаются иммуноглобулины, протеинурия с микрогематурией.

Лечение

Больным в остром периоде назначается постельный режим, гипоаллергенная щадящая диета (стол № 1,б и 1 по Певзнеру).

Проводится энтеросорбция, анти– и дезагрегантная терапия, антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (трептал, курантил, тиклопедин). Из антикоагулянтов назначается гепарин – 300–400 ЕД в сутки, при неэффективности – до 1000 ЕД. Во всех случаях тяжелого течения применяются глюкокортикоиды. Из инфузионной терапии вводят внутривенно реоналглюкин, контрикал, гордокс, трасилол.

Нестероидные противовоспалительные средства лечения назначают при волнообразном течении, при кожной пурпуре – мембрано-стабилизаторы (рутин, витамин Е, ретинол).

В качестве иммуно-коррегирующих препаратов назначаются интерферон, дибазол. В качестве метаболитов показано назначение азатопирина. По показаниям назначаются цитостатики.

При гепарино-резистентном течении для восполнения антитромбина III назначается свежезамороженная плазма.

Прогноз в основном благоприятен. При абдоминальном, почечном и церебральном синдромах становится серьезным.

Диспансерное наблюдение проводится в течение 5 лет. В случае стойкой ремиссии 2 года не назначаются профпрививки.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.