Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм (гипопитуитризм, карликовость) – заболевание, обусловленное недостаточностью соматотропного гормона (СТГ), проявляющееся отставанием в росте, физическом и половом развитии.

Этиология. Виновниками данного заболевания считаются: наследственная предрасположенность (по рецессивному типу); врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во внутриутробном периоде); травмы головы, в том числе во время родов; опухоли гипофиза и окружающих его структур. Однако более чем в 60 % случаев причина карликовости не выяснена.

Одновременно наблюдается дефицит гонадотропного гормона, реже тиреотропного и АКТГ.

Клиника. Первые признаки появляются у детей в 2–3 года. Скорость роста резко снижена и не превышает 3–4 см в год (в норме 7–8 см в год) при нормальных пропорциях тела ребенка. Отмечаются замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов; слабое развитие мышечной системы; недоразвитие половых органов; склонность к артериальной гипотонии; при наличии опухоли гипофиза дополнительно отмечается нарушение зрения. Умственное развитие нормальное.

Диагноз. У больных с гипофизарным нанизмом отмечается значительное снижение исходного уровня СТГ, при проведении стимулируюших проб прирост его не превышает 6 нг/мл. Для уточнения диагноза необходимы 2–3 пробы. Наиболее изучены тесты с инсулином, аргинином, тиреолиберином, а также определение СТГ через 2 ч после наступления сна.

Выполняется рентгенография черепа и области турецкого седла. Дополнительно назначаются магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга. Необходима консультация окулиста.

Лечение назначает врач-эндокринолог. Основная терапия – постоянный прием искусственного гормона роста. Для устранения гипогенитализма назначаются половые гормоны – андрогены у мальчиков, эстрогены и прогестерон у девочек, которые начинают применять в 12–14 лет, когда в норме начинается период полового созревания.

При необходимости в схему лечения включают гормоны щитовидной железы. При обнаружении опухоли гипофиза применяются рентгенотерапия и хирургическое лечение.

В большинстве случаев больным удается достигнуть нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни.

Гипофизарный гигантизм

Этиология. Гигантизм возникает вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста (СТГ) и может быть обусловлен избыточным выделением гормона роста клетками передней доли гипофиза в связи с гиперплазией их или аденомой. Предрасполагающие факторы: перенесенные нейроинфекции, воспалительные процессы в межуточном мозге, травмы основания черепа. Чаще развивается после 10 лет.

Клиника. В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в подростковом периоде – от 8 до 14 лет, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечности очень длинны по сравнению с длиной тела. По окончании роста к патологическим признакам присоединяются черты акромегалии – увеличение конечностей и черт лица. Объемы черепа увеличиваются, нос становится широким, подбородок удлиняется, часто увеличивается язык. Из-за чрезмерного роста нижней челюсти зубы становятся редкими, лицо принимает грубое выражение. Пальцы на руках и ногах растут в основном в ширину, руки и ноги становятся лопатообразными, толстыми. Может быть кифоз. Признаки повышения внутричерепного давления: быстрая утомляемость, сильные головные боли, слабость, нарушения сознания появляются позднее. При тщательном обследовании обнаруживается нарушение зрения – отсутствует боковое зрение. Часто наблюдается задержка полового созревания.

Гигантизм может быть также связан с гиперфункцией щитовидной железы (тиреогенный) или гипофункцией половых желез (евнухоидный).

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, рентгенографии черепа и трубчатых костей. Дифференцируют с тиреотоксикозом, евнухоидизмом.

Лечение. Для подавления функции гипофиза и ускорения роста эпифизов применяют эстрогены, реже андрогены. В случаях опухоли гипофиза показаны лучевая терапия или хирургическое вмешательство.

Адипозогенитальная дистрофия

Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка 3-го желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы приводит к недоразвитию половых желез и ожирению.

Выявляется в 6–7 лет, но особенно часто в 10–13 лет, преимущественно у мальчиков.

Клиника во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях болезнь развивается медленно и проявления ее слабо выражены. При таких вариантах отсутствуют тяжелые изменения гипоталамуса; в других – болезнь может быстро прогрессировать. У больных отмечаются утомляемость, сонливость, снижение работоспособности. Развивается ожирение, которое характеризуется равномерным отложением жира с преобладанием в области живота, таза, бедер, груди, лица. Лицо круглое, лунообразное. Конечности относительно тонкие. У мальчиков отмечается отложение жира в области молочных желез при отсутствии их гиперплазии (гинекомастия). Кожа тонкая, нежная, бархатистая, с просвечивающимися венами, бледная, сухая. Вторичные и первичные половые признаки отстают в развитии, может наблюдаться крипторхизм. Оволосение по женскому типу, голос остается высоким. У девочек в 14–15 лет отсутствуют менструации, отмечается недоразвитие матки и придатков. Характерна неполноценность связочного аппарата и костного скелета (плоскостопие, патологическая подвижность в суставах). Задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие соответствует возрасту.

Нередки невротические проявления, эмоциональная неустойчивость. Со стороны внутренних органов патологических изменений нет. Склонность к задержке жидкости.

Диагноз ставят на основании характерных симптомов, а также результатов клинико-биохимического обследования – повышенная толерантность организма к углеводам (низкий уровень сахара крови натощак и низкая кривая сахара после нагрузки декстрозой), основной обмен нормальный или понижен.

Всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственное предрасположение к полноте. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом.

Дифференциальная диагностика представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.

Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область (однако ее эффективность обычно невелика), показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию (антибиотики, уротропин). Для лечения ожирения применяют низкокалорийную диету, ЛФК, при булимии показаны анорексигенные препараты (фепранон, дезопимон, мирапронт, теронак и др.). С целью лечения гипогонадизма длительно назначают сначала хорионический гонадотропин (хориогонин внутримышечно 2–3 раза в неделю), а в пубертатный период 1–5 % раствор тестостерона пропионата внутримышечно 2–3 раза в неделю или метилтестостерон 3 раза в день (сублингвально). Заместительная циклическая гормонотерапия у девочек, начиная с 12–13 лет, предусматривает введение в течение 15–20 дней эстрогенных препаратов (синэстрол, фолликулин и др.) с последующим введением в течение 8-10 дней прогестерона или прегнина. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограниченна.

Болезнь Иценко-Кушинга

Этиология. Заболевание обусловлено первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация) с последующим включением в патологический процесс гипофиза и коры надпочечников. Болезнь связывают с черепно-мозговой или психической травмой, инфекционными болезнями, особенно нейроинфекциями (энцефалит, менингит, арахноэнцефалит), интоксикациями, опухолью гипофиза. Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга (особого типа ожирение, сочетающееся с повышенным кровяным давлением).

Клиника. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям практически не отличаются. Первые признаки могут появиться уже в период новорожденное™, а в возрасте до 1 года встречаются у 40 % больных.

Отмечаются общая слабость, недомогание, головные боли, боли в ногах, спине, ожирение, жажда, сонливость. Лицо крупное; щеки выступающие и пылающие (луноподобное лицо), подбородок двойной. Жир откладывается по «буйволовому» типу преимущественно в области шеи, лица, в верхней половине туловища и живота. Конечности непропорционально худые. Кожа сухая, тонкая, с характерными полосами растяжения (стрии), мелкоточечные кровоизлияния на бедрах и животе. На лице много угрей, фурункулов. К первым проявлением болезни относится низкорослость. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими проявлениями. Отмечается повышенная восприимчивость к инфекциям.

Наблюдается задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает полное их прекращение. Постоянные симптомы: повышенное кровяное давление, тахикардия и признаки дистрофических изменений в сердечной мышце. В крови повышены эритроциты и гемоглобин, лейкоцитоз с нейтрофилезом, относительная лимфопения, эозинопения. Характерно нарушение толерантности к глюкозе, нередко – развитие сахарного диабета. Течение хроническое, прогрессирующее.

Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований: анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов; гормональные пробы; рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза; для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ); рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

При болезни Иценко-Кушинга содержание АКТГ в крови повышено, 17-кетостероиды нормальны или несколько повышены; при синдроме из-за опухоли надпочечников содержание АКТГ снижено, а 17-кетостероиды значительно повышены.

Лечение. Существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга: медикаментозное (назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов), лучевая терапия (удается «подавить» активность гипофиза), хирургическое (удаление опухоли гипофиза, криохирургия). Назначается симптоматическое лечение. Выздоровление без лечения не наблюдается.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.