Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников

Гиперальдостеронизм первичный

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) – заболевание, развитие которого обусловлено альдостеронсекретирующей аденомой коры надпочечников. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины, возраст – 30–40 лет. Действие альдостерона при первичном гиперальдостеронизме (ПГА) проявляется его специфическим воздействием на транспорт ионов натрия и калия. Гиперпродукция альдостерона усиливает реабсорбцию натрия, приводит к потере калия, что и формирует комплекс биохимических расстройств, лежащих в основе клиники ПГА. Усиленная экскреция калия приводит к его тотальному дефициту с развитием внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза. Дефицит калия вызывает многочисленные нарушения в функционировании всех органов и тканей.

Клиническая картина

Клиника ПГА складывается из тяжелых метаболических нарушений, патологии почек и стойкой артериальной гипертензии.

Больных беспокоит общая и мышечная слабость, развивается жажда, учащенное мочеиспускание в ночное время, количество мочи увеличивается до 4 л в сутки. Могут быть нарушения сердечного ритма, парестезии, судороги в икроножных мышцах. Основной и постоянный признак – стойкое повышение артериального давления, сопровождающееся сильными головными болями.

Диагностика

Диагностика заболевания строится на характерных жалобах, наличии постоянной гипертонии, исследовании уровня калия и натрия в крови и моче, уровня альдостерона в сыворотке крови. Важным признаком является нормализация артериального давления и уровня калия в крови при приеме спиронолактонов (верошпирон, альдактон) в дозе 400 мг в сутки в течение 10–15 дней. Для выявления опухоли применяются рентгенологические методы, компьютерная томография, сканирование надпочечников.

Лечение

Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.

В предоперационном периоде применяют верошпирон в дозе 200–400 мг в сутки до достижения стойкого гипотензивного эффекта и нормализации электролитного состава крови. Эффективность хирургического лечения и восстановление электролитного баланса зависят от возраста больного, длительности заболевания и выраженности сосудистых осложнений. Можно применять спиронолактоны пожизненно.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный первичным поражением коры надпочечников или вторичными ее изменениями в результате снижения продукции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность может быть как острой, так и хронической.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана туберкулезным поражением (болезнь Аддисона) – 40 % случаев, аутоиммунным повреждением коркового слоя – 50 % случаев, реже – двусторонней адреналэктомией, тромбозом вен или эмболией надпочечников. Вторичная возникает при любой патологии аденогипофиза.

В патогенезе основную роль играет снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.

Клиническая картина

Для хронической первичной надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются постоянная мышечная слабость, низкая масса тела, гиперпигментация кожных покровов своеобразного «бронзового» цвета. Пигментные пятна на видимых слизистых оболочках имеют синевато-черную окраску. Артериальное давление обычно понижено (кроме сочетания с гипертонической болезнью). Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта заключаются в снижении аппетита, тошноте, рвоте, нелокализованных болях в животе, периодических поносах. Нарушены все виды обмена – снижен синтез белка, низкий уровень глюкозы натощак, выражена гипернатриемия. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие резервов секреции гормонов коры надпочечников при стимуляции АКТГ.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность, характеризующаяся только снижением продукции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Обычно имеет место сочетание симптомов недостаточности ТТГ, СТГ, гонадотропных гормонов. Изолированная недостаточность АКТГ может отмечаться лишь у больных, принимающих неадекватно большие дозы синтетических кортикостероидов для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальной астмы, красной волчанки, заболеваний суставов).