Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Геморрагический васкулит – инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит множественный системный микроваскулит с преимущественным поражением сосудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек и который проявляется развитием геморрагий на фоне гиперкоагуляции.

Этиология. Заболевание часто развивается после перенесенных инфекций – ангины, гриппа, ОРЗ и др. Имеют значение также охлаждения, травмы, воздействие ряда лекарств, профилактические прививки и др. Болеют главным образом дети 5–12 лет, чаще болезнь возникает зимой или ранней весной.

Патогенез. Геморрагический васкулит относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям.

Иммунные комплексы постоянно образуются и в здоровом организме при эквимолярном соотношении в плазме антитела + антигена и элиминируются из кровотока фагоцитирующими клетками.

Растворимые циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) возникают в условиях преобладания антигена либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита, сопровождающегося периваскуляторным отеком, фибриноидным некрозом, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими нарушениями, благодаря чему проницаемость сосудистой стенки резко нарушается.

Поражение сосудистой стенки ЦИК с участием комплемента приводит к активации системы гемостаза, развивается гиперкоагуляция.

Клинические признаки кровоточивости: геморрагическая сыпь, кишечные кровотечения, гематурия – появляются в результате дезорганизации сосудистой стенки, некротических изменений в ней на фоне гиперкоагуляции при отсутствии коагулопатии потребления.

Клиника. Различают кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы.

Начало заболевания чаще острое. Повышается температура тела до субфебрильной, иногда более высокой, на коже появляются геморрагические высыпания, но у ряда больных первый симптом болезни – резкие, схваткообразные боли в животе, у других – боли и припухлости суставов.

Кожный синдром . Вначале высыпания могут быть эритематозного или уртикарного характера, сопровождаются зудом, но уже через несколько часов появляется характерная папулезно-геморрагическая сыпь на конечностях, ягодицах, реже – на туловище. Сыпь, как правило, располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Могут также наблюдаться аллергические отеки Квинке на лице, других местах, они быстро появляются, могут сопровождаться болезненностью, быстро и бесследно исчезают.

Суставной синдром характеризуется появлением летучих болей, в основном в крупных суставах, могут быть отечность и изменение конфигурации суставов. Суставной синдром возникает одновременно с кожным или после него, довольно быстро проходит, не оставляя деформаций суставов.

Абдоминальный синдром характеризуется резкими, очень сильными болями в животе, схваткообразными или постоянными, может сочетаться с кишечным кровотечением – в стуле появляется кровь. Состояние больного очень тяжелое, при пальпации живот резко болезненный, напряженный. Боли обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки, брыжейку. Если абдоминальный синдром предшествует кожным высыпаниям, то диагноз заболевания очень труден, так как он может имитировать клинику острого живота. В то же время как осложнение абдоминального синдрома может развиться инвагинация и некроз участка кишки, поэтому детей с абдоминальным синдромом необходимо наблюдать совместно с детским хирургом.

Почечный синдром протекает по типу острого гломерулонефрита, обычно наблюдается гематурия.

Лечение. В остром периоде – постельный режим до прекращения высыпаний. Диета молочно-растительная, с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад и др.), индивидуальная в зависимости от клинических проявлений болезни. В диету, особенно при абдоминальном синдроме, желательно включить тертые яблоки.

Медикаментозная терапия комплексная, включающая дезагрегантные, противовоспалительные препараты, гепарин, по показаниям – глюкокортикоиды.

Дезагреганты – курантил или трентал – назначают всем больным геморрагическим васкулитом и в как можно более ранние сроки болезни. Возможно сочетание курантил + трентал, обеспечивающее более выраженное антиагрегантное действие.

Курантил назначают в дозе 2–4 мг/кг/сут, дозу делят на 2 приема; трентал – внутрь по 50–100 мг 3 раза в день, в/в 1–5 мл (ампула 1 мл – 20 мг трентала), 5–10 мл 10 % раствора глюкозы струйно или в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида капельно.

В качестве противовоспалительного препарата назначают индометацин в дозе 2–4 мг/кг/сут.

При наличии абдоминального и почечного синдромов рецидивирующей сливной кожной сыпи целесообразно использовать гепарин в дозе 100–200 ЕД/кг в сутки в/в и/или п/к, при необходимости дозу можно увеличить до 300 ЕД/кг/сут, иногда до 500 ЕД/кг/сут.

В качестве неотложной помощи можно применить преднизолон 1–2 мг мг/кг/сут, коротким курсом.

С целью активации фибринолиза в комплексную терапию включают никотиновую кислоту и ее производные (компламин и др.).

Противопоказано назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты, ингибиторов протеаз, сухой плазмы, так как эти препараты вызывают депрессию фибринолиза и увеличивают микротромбоз.

Следует избегать назначения антибиотиков и сульфаниламидов, если нет очагов инфекции.

Патогенетически неоправданно назначение викасола, хлористого кальция.