Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов

Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов

Тромбоцитопатии – самые распространенные заболевания в группе геморрагических диатезов у детей. В основе тромбопатий лежит качественная неполноценность тромбоцитов, обычно при нормальном их количестве. Наследственные формы заболевания обусловлены дефектами ферментативных систем мембраны тромбоцитов, нарушением выработки тромбопоэтинов, в результате чего нарушается функция тромбоцитов. Эти заболевания проявляются склонностью к появлению синяков, петехиальной сыпи, легко возникающих кровоизлияний на коже, длительными, упорными носовыми кровотечениями, у девочек – длительными и обильными меноррагиями. Возможны кровоизлияния в оболочки и ткань мозга.

Критерии диагностики наследственных тромбоцитопатий: наличие кровоточивости у родственников, раннее возникновение эпизодов кровоточивости, отсутствие связи кровоточивости с перенесенными инфекциями и приемом лекарств.

Лечение. Применение эпсилон-аминокапроновой кислоты внутрь в дозе 0,2 мг/кг/сут, аскорутин, витамин А в возрастных дозах. Противопоказано назначение ацетилсалициловой кислоты, других нестероидных противовоспалительных препаратов, так как при их применении возникают профузные кровотечения. Нецелесообразно назначать курантил, фуросемид, аминазин, реополиглюкин.

Тромбоцитопении характеризуются повышенной кровоточивостью, обусловленной снижением числа тромбоцитов.

Приобретенные тромбоцитопении как синдром могут возникнуть при угнетении костного мозга (при апластических анемиях, лейкозах и др.), вследствие механической травмы (при искусственных клапанах сердца) и могут развиться как самостоятельное заболевание (болезнь Верльгофа).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Большинство авторов относят эту болезнь в группу аутоиммунных заболеваний. Под влиянием инфекции, ряда лекарств изменяются свойства собственных тромбоцитов: они становятся аутоантигенами, и против них вырабатываются аутоантитела. Тромбоциты, блокированные антителами, попадают в селезенку и там разрушаются. Разрешающим фактором, способствующим развитию заболевания, могут быть повторные инфекции (ОРЗ и др.), травма, переохлаждение, инсоляция, профилактические прививки.

Клиника. Заболевание, как правило, развивается остро, с появления геморрагий. На конечностях, туловище спонтанно появляются петехиальная сыпь и кровоизлияния на коже (синяки). Количество геморрагических высыпаний различно, иногда их так много, что кожа напоминает шкуру леопарда. Кровоизлияния полихромны – цвет их от ярко-красного до синего и желтого, расположены они хаотично. Петехии наблюдаются также на слизистых оболочках полости рта, задней поверхности глотки, конъюнктиве глаз. Иногда образуются подкожные гематомы. Часто возникают кровотечения из носа, слизистой оболочки ротовой полости, желудочно-кишечного тракта (рвота с примесью крови, стул с кровью), у девочек в пубертатном периоде могут возникнуть обильные маточные кровотечения. Кровотечения после экстракции зубов длятся часами.

В анализе крови количество тромбоцитов значительно снижено. Длительность кровотечения, по Дюке, может достигать 15–30 минут и более. Значительно снижена или вовсе отсутствует ретракция кровяного сгустка. В результате обильных кровопотерь развивается анемия.

Лечение. Неотложная помощь при кровотечении: в/в вводят дицинон 100–250 мг, АТФ 1 мл, при носовых кровотечениях местно используют адроксон, губку гемостатическую, вискозу гемостатическую. Медикаментозная терапия комплексная, с использованием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут, курс лечения – 3–4 недели с дальнейшим постепенным снижением дозы, витамин С, рутин, эпсилон-аминокапроновая кислота.

Противопоказано применять ацетилсалициловую кислоту, пиразолоновые производные, бруфен, индометацин, курантил, фуросемид, реополиглюкин, так как эти препараты нарушают функцию тромбоцитов.