Рахит

Рахит

Рахит – заболевание, возникающее в результате несоответствия между высокой потребностью растущего организма ребенка в фосфорно-кальциевых солях и недостаточной мощностью систем, обеспечивающих регуляцию фосфорно-кальциевого обмена. Проявляется главным образом изменениями костной, мышечной и нервной систем, при тяжелом течении – нарушениями внутренних органов.

Долгое время рахит рассматривался только как гиповитаминоз D. В настоящее время известно, что причиной нарушения фосфорно-кальциевого обмена, кроме недостаточного поступления витамина D с пищей, могут быть и нарушения всасывания витамина D в кишечнике, нарушения функций ферментных систем печени и почек, участвующих в биосинтезе активных форм витамина D, недостаток белков, транспортирующих активные формы витамина D, нарушение транспорта ионов кальция, обмена магния, селена, меди и др.

Витамин D2 (эргокальциферол), поступающий в организм с пищей и всасывающийся в тонком кишечнике в присутствии жира и желчи, и витамин D3 (холекальциферол), образующийся в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей, транспортируются в печень, где под воздействием ряда ферментов превращаются в гидрокальциферол 25 (ОН)D2 и гидрохолекальциферол 25 (ОН)D3 – активные метаболиты, которые с помощью специального белка переносятся в почки. В почках под воздействием фермента ?1-гидролазы образуются наиболее активные метаболиты витамина D: 1,25 (ОН)2D2 – дигидроэргокальциферол и 1,25 (ОН)2D3 – дигидрохолекальциферол, способствующие всасыванию кальция и фосфора в кишечнике, и метаболит 24,25 (ОН)D3, способствующий отложению фосфорно-кальциевой соли в костную ткань.

Фактором, регулирующим синтез 1,25 (ОН)2D, является концентрация в крови кальция и фосфора. Схематически этот процесс можно представить следующим образом: снижение концентрации кальция в крови – увеличение секреции паратиреоидного гормона – повышение образования в почках 1,25 (ОН)2D – увеличение всасывания кальция в кишечнике, увеличение реабсорбции его в почках – повышение концентрации кальция в крови – уменьшение секреции паратиреоидного гормона – снижение образования 1,25 (ОН)2D.

Щитовидная железа продуцирует гормон тиреокальцитонин, который является антагонистом паратгормона.

Таким образом, в регуляции фосфорно-кальциевого обмена большая роль принадлежит железам внутренней секреции.

Этиология. Существуют три формы рахита: экзогенный, эндогенный и рахит при сочетании экзогенных и эндогенных факторов.

Экзогенный рахит развивается у детей раннего возраста вследствие гиповитаминоза D или недостаточности ультрафиолетового облучения (УФО) кожи – это так называемый витамин D-дефицитный рахит . Алиментарно-зависимый рахит возникает при недостатке в рационе ребенка белка, минеральных веществ, поливитаминов. Ятрогенный рахит развивается при антисудорожной терапии (при длительном применении фенобарбитала, дифенина – веществ, нарушающих образование метаболитов витамина D).

Эндогенный рахит – витамин D-зависимый и витамин D-резистентный рахит. В эту группу входят генетически детерминированные заболевания, протекающие с нарушениями обмена кальция и фосфора и развитием деформации костей (врожденный псевдодефицитный витамин D-зависимый рахит, врожденный гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит или фосфатдиабет, болезнь Де-Тони – Дебре – Факони, почечный тубулярный ацидоз).

Патогенез. Гиповитаминоз D приводит к понижению всасывания кальция и магния в кишечнике, развивается гипокальциемия, вызывающая увеличение секреции паратгормона. Это способствует мобилизации кальция из костной ткани. Недостаток витамина D вызывает также нарушение оссификации костей, дифференцировки костной ткани, развития хрящевой ткани. Снижается реабсорбция фосфатов в почках, развиваются фосфатурия и гипофосфатемия, возникает уменьшение реабсорбции аминокислот.

Полигиповитаминоз и нарушение обмена микроэлементов ведут к нарушению окислительно-восстановительных процессов, развитию ацидоза.

В результате нарушения углеводного обмена уменьшается образование лимонной кислоты, механизм действия которой подобен витамину D, а ее недостаток усугубляет проявление рахита.

Таким образом, в патогенезе рахита имеют значение поливитаминная, полиминеральная недостаточность, нарушение функции эндокринной системы, обмена веществ, имеющие своим следствием изменения в строении костной ткани, функции центральной нервной системы, мышечной системы и внутренних органов.

Клиника. Различают начальный период рахита, период разгара, период репарации и выздоровления.

Начальный период длится от 1,5–2 недель до 2 месяцев. Он характеризуется появлением следующих симптомов: беспокойство, раздражительность, нарушение сна, потливость, облысение затылка, податливость краев большого родничка. Содержание кальция в сыворотке крови нормальное (2,5–2,9 ммоль/л), содержание фосфора нормальное (1,25–2,26 ммоль/л) или несколько снижено. Щелочная фосфотаза нерезко повышена.

Период разгара («цветущий рахит») продолжается от 3 до 6 месяцев. Для него характерны костные изменения (краниотабес, деформация костей черепа, грудной клетки, конечностей), мышечная гипотония, разболтанность суставов, нарушение прорезывания зубов, отставание в психомоторном развитии, изменение внутренних органов. В сыворотке крови понижено содержание кальция и фосфора, а щелочной фосфотазы – резко повышено.

Для периода репарации характерны постепенное восстановление нормального тонуса мышц, отсутствие прогрессирования костных изменений, исчезновение явлений остеомаляции, ликвидация симптомов поражения нервной системы, улучшение психомоторного развития ребенка. В сыворотке крови содержание кальция нормально или нерезко снижено, содержание фосфора нормально или нерезко повышено, содержание щелочной фосфатазы нормально.

По выраженности клинических симптомов различают рахит I, II и III степени, по течению – острый, подострый и рецидивирующий.

Острое течение рахита наблюдается у детей первых месяцев жизни, не получивших своевременную профилактику, а также у недоношенных детей. При остром течении преобладает процесс остеомаляции.

Подострое течение рахита развивается у детей во втором полугодии жизни на фоне недостаточных профилактики или лечения. В клинике преобладают симптомы остеоидной гиперплазии (развитие реберных «четок», «браслетов» на руках и др.).

Рецидивирующее течение рахита наблюдается у детей в возрасте 10–12 месяцев или после 1 года, при нарушении профилактики и лечения рахита, у часто болеющих детей, живущих в неблагоприятной санитарно-гигиенической и социальной среде.

Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита проводится с витамин D-зависимым рахитом, который выявляется в 5–6-месячном возрасте и для которого характерны прогрессирование болезни, несмотря на лечение, выраженное отставание статических функций и мышечная гипотония, после года появление искривления костей голеней.

Лечение. Определяется периодом заболевания и тяжестью течения. Большое значение имеют рациональное вскармливание и правильный режим (прогулки, организация активного бодрствования, массаж, гимнастика).

Витамин D2 назначают в дозе 2000–5000 МЕ в сутки на 30–45 дней под контролем реакции Сулковича, проводимой 1 раз в неделю. После достижения эффекта переходят на профилактические дозы витамина D2 – по 400–500 МЕ/сут в течение 2 лет жизни. Детям из группы риска, живущим в неблагополучных социально-бытовых условиях, после проведения основного курса лечения рахита через 3 месяца (исключая летнее время) проводят противорецидивное лечение витамином D2 в дозе 2000–5000 МЕ/сут в течение 3–4 недель.

Для лечения рахита лучше использовать водорастворимый витамин D3, содержащий в 1 мл 15 тысяч МЕ, в 1 капле 500 МЕ (раствор для приема внутрь водный, 10 мл во флаконе в комплекте с пипеткой).

Альфакальцидол (синонимы – оксидевит, ван-альфа) является синтетическим аналогом 1,25-диоксивитамина D3. Он может быть применен как при D-дефицитном, так и при D-резистентном рахите. При лечении препаратом ван-альфа в форме раствора дозу определяют с помощью приложенной к флакону пипетки – 1 капля содержит 0,01 мкг альфа-кальцидола. При рахите назначают 0,01–0,03 мкг/кг 1 раз в день в течение 10 дней, недоношенным детям – 0,008–0,01 мкг/кг в сутки. Лечение следует начинать с малых доз, с постепенным их увеличением под контролем содержания кальция в крови. Через 2 недели курс лечения рахита препаратом ван-альфа можно повторить.

При лечении рахита у недоношенных детей и детей, находящихся на грудном вскармливании, показано назначение препаратов кальция – глицерофосфат кальция по 0,05 г 3 раза в день детям первого полугодия жизни и по 0,1 г 2 раза в день – второго полугодия или глюконат кальция по 0,1–0,2 г 2–3 раза в день в течение 2–3 недель.

Целесообразно одновременно с витамином D назначение витаминов А, Е, С, группы В.

Детям раннего возраста при начальном периоде рахита можно назначить цитратную смесь (2,0 г лимонной кислоты + 3,5 г лимонно-кислого натрия + + 100 мл воды) по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–14 дней.

Для улучшения энергетического обмена и активизации мышечной деятельности у детей с тяжелым течением рахита показано назначение АТФ по 0,5–1,0 мл/сут, в/м, в течение 15–30 дней.

В периоде репарации показана бальнеотерапия (хвойные ванны, солевые ванны продолжительностью 5–10 минут, 10 ванн на курс).

Профилактика рахита у ребенка предусматривает правильное питание, хороший уход. Дети, вскармливающиеся адаптированными смесями, не нуждаются в приеме витамина D.

Здоровым, доношенным детям, находящимся на грудном вскармливании, с целью профилактики рахита с 4 недель жизни назначают витамин D по 400–500 МЕ в сутки в осенний, зимний и весенний периоды.

Противопоказаниями к назначению витамина D являются малые размеры большого родничка или его раннее закрытие – в этих случаях можно применить цитратную смесь с 2 месяцев.

При назначении витамина D необходимо помнить о возможности развития гипервитаминоза D, особенно у детей с высокой чувствительностью к этому препарату. Витамин D в дозах, превышающих физиологическую потребность, может вызвать токсический эффект, проявляющийся в виде гиперкальциемии и развитии таких необратимых изменений, как кальциноз почек, крупных сосудов.

Клиника гипервитаминоза D : снижение аппетита, затем упорная анорексия, запоры, задержка или падение массы тела, дизурические явления, изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, протеинурия и др.), нарастание явлений интоксикации. У детей рано закрывается большой родничок, наступает уплотнение костей. В крови повышено содержание кальция. Проба Сулковича (исследование содержания кальция в моче) резко положительная.

При первых признаках гипервитаминоза D необходимо немедленно отменить препараты витамина D и кальция. Назначить витамин А в суточной дозе 1000–5000 МЕ, витамины Е, С, фенобарбитал. Дезинтоксикационная терапия.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.