Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия обусловливается ускоренным разрушением эритроцитов. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада красных клеток: свободный гемоглобин, билирубин, гемосидерин. Гемолитические анемии подразделяют на наследственные (врожденный дефект мембраны эритроцита или гемоглобина) и приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических, мутантных или других воздействий на красные клетки).

Наследственная гемолитическая анемия, или наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), обусловлена генетическим дефектом белка мембраны эритроцита. Эритроциты принимают сферическую форму, что сопровождается их задержкой и повышенным разрушением в синусах селезенки. Последняя причина приводит к увеличению селезенки, билирубинемии, появлению уробилина в моче и повышению содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитозу и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.

Клиническая картина характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссий чередуются с гемолитическими кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни. У больных могут отмечаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде «башенного» черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, узких глазниц, нарушения расположения зубов. Гемограмма — нормохромная анемия, ретикуло— и микросфероцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная — 0,6–0,7 %, максимальная — 0,5 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме). Миелограмма — расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. В крови — билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина.

Частые и тяжелые гемолитические кризы, вызывающие значительную и длительную анемизацию, холангиты, желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени являются показанием к спленэктомии.

Гемолитическая иммунная анемия обусловлена появлением антител: против антигенов эритроцитов (аутоиммунные), или против гаптена, сорбировавшегося на красных клетках (гетероиммунные), или антител матери против Rh-антигена, или — реже — против антигенов системы АВО плода (изоиммунные).

Клиническая картина складывается из анемического синдрома и признаков гемолиза (иктеричности склер и кожных покровов, умеренной спленомегалии, увеличения печени, гиперпигментации кала и мочи). Гемограмма — нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза (изредка — микросфероцитоз), увеличение содержания ретикулоцитов, иногда нормобластов, нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов в норме. Миелограмма — расширение эритроцитарного ростка. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. В моче уробилин, иногда гемосидерин, в кале — повышение стеркобилина, плейохромия желчи. Положительная (в 60 % случаев) реакция Кумбса. Аутоиммунный гемолиз может провоцироваться охлаждением организма (появляются холодовые антитела, вызывающие внутриклеточный гемолиз).

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Похожие главы из других книг

АНЕМИЯ

Из книги Твое тело говорит «Люби себя!» автора Бурбо Лиз

АНЕМИЯ Физическая блокировкаАнемия — это уменьшение количества красных кровяных телец в крови. Красные кровяные тельца доставляют в клетки организма кислород и выводят из них углекислый газ. Симптомами анемии являются: бледность кожи и слизистых оболочек, учащенное


Анемия

Из книги Большая Советская Энциклопедия (АН) автора БСЭ


Анемия

Из книги Гомеопатический справочник автора Никитин Сергей Александрович


Анемия

Из книги Полный справочник по уходу за больными автора Храмова Елена Юрьевна


Гемолитическая анемия

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гемолитическая анемия Больных с гемолитической анемией направляют в гематологические центры. Наиболее эффективны кортикостероиды (преднизолон — 1–1,5 мг/кг массы, при тяжелом кризе — 2–3 мг/кг). При неэффективности кортикостероидной терапии может выполняться


Анемия

Из книги Болезни от А до Я. Традиционное и нетрадиционное лечение автора Лифляндский Владислав Геннадьевич

Анемия Общие сведенияАнемия (малокровие) – снижение ниже нормы концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в крови.Эритроциты – красные кровяные клетки, наполненные белком гемоглобином. Основная функция эритроцитов состоит в переносе кислорода к


Анемия

Из книги Домашний доктор автора Лифляндский Владислав Геннадьевич

Анемия Анемия (малокровие) – снижение ниже нормы концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в крови. Критерием для диагностики анемии является уровень гемоглобина у мужчин менее 130 г/л, у женщин – менее 120 г/л (у беременных – менее 110 г/л). Анемия может


Анемия

Из книги 365 советов беременным и кормящим автора Пигулевская Ирина Станиславовна

Анемия У женщин анемия может быть связана с большой потерей крови во время обильных и продолжительных менструаций. Это заболевание может сильно осложнить течение беременности и родов, а также отрицательно повлиять на развитие ребенка. Во время беременности потребность


Железодефицитная анемия

Из книги Справочник медсестры [Практическое руководство] автора Храмова Елена Юрьевна

Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия—заболевание, связанное с недостатком железа в крови и костном мозге, в результате чего нарушается синтез гемоглобина и возникают трофические расстройства в тканях.ЭтиологияХроническая кровопотеря (вследствие


В12 -дефицитная анемия

Из книги Энциклопедия диагностики и лечения от А до Я автора Лифляндский Владислав Геннадьевич

В12-дефицитная анемия В12-дефицитная анемия – анемия, связанная с недостатком в организме витамина В12.ЭтиологияНарушение синтеза слизистой оболочкой желудка внутреннего фактора Касла (при атрофическом гастрите, раке желудка, после резекции желудка), нарушение


Анемия

Из книги Как воспитать здорового и умного ребенка. Ваш малыш от А до Я автора Шалаева Галина Петровна

Анемия Анемия (малокровие) — снижение ниже нормы концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в крови. Критерием для диагностики анемии является уровень гемоглобина у мужчин менее 130 г/л, у женщин — менее 120 г/л (у беременных — менее 110 г/л). Анемия может


Анемия

Из книги Азбука детского здоровья автора Шалаева Галина Петровна


Анемия

Из книги Справочник педиатра автора Соколова Наталья Глебовна


Гемолитическая болезнь новорожденных

Из книги Большой справочник симптомов автора Пенделя Андрей Анатольевич

Гемолитическая болезнь новорожденных Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их


Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Из книги автора

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха Обусловлена повышенным распадом эритроцитов (красных кровяных телец) и, соответственно, повышенным образованием билирубина, который печень не в состоянии полноценно переработать.Возникает при некоторых формах наследственных