Врожденный гепатит

Врожденный гепатит

Гепатиты, диагностированные в первые три месяца жизни, относят к врожденным (перинатальным, неонатальным), хотя иногда они могут быть связаны с постнатальным заражением при переливаниях крови и ее компонентов или других ятрогенных вмешательствах (инъекции, катетеры и др.).

Этиология. Инфекционная этиология неонатальных гепатитов не вызывает сомнений, однако часто этиологический фактор выявить не удается (идиопатические гепатиты). В то же время примерно у 10 % детей с врожденным гепатитом обнаруживают антигены гепатита В или антитела к ним (чаще HBsAg и анти-HBsAg-антитела), реже устанавливают врожденные краснуху, цитомегалию, герпес-, коксаки-, ЭКХО (14,19) – вирусные инфекции, микоплазмоз, токсоплазмоз, сифилис, листериоз.

Проникновение возбудителя к плоду может быть трансплацентарным (краснуха, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, микоплазмоз, цитомегалия, гепатит В), что в основном имеет место в III триместре беременности, или интранатальным (заглатывание инфицированных околоплодных вод или через слизистые оболочки и кожу от инфицированного эндометрия матки и родовых путей, а также инфицированной слизи: гепатит В, цитомегалия, герпес, стрептококк В, кишечная палочка, микоплазмоз, листериоз и другие бактериальные гепатиты).

Гепатит А у матери во время беременности не сопровождается поражением печени плода, и дети рождаются без гепатита.

Клиника. Идиопатический врожденный гепатит проявляется с первых дней или в первые недели жизни: желтуха разной интенсивности с колебаниями ее в разные дни, увеличение печени, анорексия, вздутие живота, вялое состояние, рвоты, обезвоживание, задержка прибавок массы тела, разной выраженности геморрагический синдром. Однако у ряда детей общие симптомы (кроме желтухи) отсутствуют, они активны, хорошо сосут и прибавляют массу тела. Моча темная, оставляет след на пеленке. При типичном течении на 2-3-й неделе жизни появляется обесцвеченный стул, который периодически может быть и окрашен. Часто присутствуют неврологические нарушения.

Особенностью течения врожденного гепатита является частое осложнение холестазом, в основном вследствие обструктивной холангиопатии. При этом поражены могут быть как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные пути. При полном холестазе появляются признаки гиповитаминозов К, Е, Д, гипопротеинемия. Осложнения – подострый фиброзирующий хронический гепатит и цирроз печени, портальная гипертензия или общий отек, острая недостаточность печени. Продолжительность заболевания непредсказуема.

Диагноз. Ни одно исследование не является специфичным для врожденного гепатита, о его наличии судят по значительному повышению в крови ферментов-индикаторов повреждения гепатоцитов – аспартатаминотрансферазы (АсТ) и аланинаминотрансферазы (АлТ), активность которых повышается во много раз (норма не более 0,6 ммоль/л/ч).

О степени нарушения функции печени судят по уровню в сыворотке крови прямого и непрямого билирубина, факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), проакцелерина (V фактор), альбумина. На выраженность билиарной обструкции указывает степень повышения активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, гамма-глютамил-транспептидазы, желчных кислот. Повышение непрямого билирубина и моноглюкуронид билирубина – типичный признак неонатального гепатита. Необходимо определение HBsAg, HBeAg, HBcAg и антител к ним. В типичных случаях НВ-антигенемия и HBsAg-антитела появляются уже по окончании периода новорожденности в 3 месяца и старше. Диагностически важно определение специфических иммуноглобулинов М (JgM) к вирусам краснухи, цитомегалии, герпеса, а также микоплазмам, токсоплазмам и др. Проводят УЗИ печени.

Лечение. Специфической терапии при идиопатическом НГ не существует, но она необходима при врожденных сифилисе, токсоплазмозе, герпесе, микоплазмозе, листериозе и других бактериальных инфекциях.

Поддерживающая терапия включает рациональное питание (оптимально естественное вскармливание или грудное донорское молоко, если у матери активный гепатит В), коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений и др. При длительном холестазе – хирургическая помощь.