В

В

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛОМАТОЗ

Этиология и патогенез

Причины развития заболевания неясны, возможно, заболевание имеет наследственную или аутоиммунную (иммунная система работает против организма) природу.

Клиническая картина

Заболевание чаще встречается в возрасте 40–50 лет. Одинаково часто страдают представители обоих полов. Болезнь характеризуется поражением верхних дыхательных путей (носа, гортани, трахеи и бронхов) и поражением сосудов почек и легких. Заболевание развивается постепенно, в течение нескольких лет, часто незаметно для больного. Сопровождается периодическим повышением температуры тела. Болезнь проявляется тремя основными симптомами, такими как:

– некротические (сопровождающиеся гибелью и отторжением ткани) изменения слизистой оболочки полости носа и его придаточных пазух, которые постепенно распространяются вглубь до костной ткани и по площади распространяются на слизистую оболочку полости рта, глотки, гортани и трахеи; иногда болезнь поражает кожу и мышцы лица;

– изменения легких, выявляемые при рентгенологическом обследовании;

– изменения строения и работы почек, которые проявляются появлением в моче белка, эритроцитов, продуктов обмена аммиака.

Может быть три варианта течения заболевания:

– злокачественный тип течения, когда заболевание быстро прогрессирует, и больные гибнут в срок до 1 года;

– относительно злокачественное течение, когда периоды обострения заболевания чередуются с периодами стихания симптомов длительностью до 6–8 месяцев, при этом варианте больные гибнут спустя 3–4 года;

– хронический вариант, когда заболевание протекает с редкими и слабо выраженными обострениями.

Грануломатоз Вегенера может осложняться острой анемией (малокровием), кровотечениями (внутренними или наружными), ослаблением защитных сил организма и присоединением любой инфекции.

Лечение

Для лечения применяют глюкокортикостероиды (преднизолон), иммуносупрессанты, антигистаминные препараты, витамины. Для борьбы с присоединившейся инфекцией назначают антибиотики, сульфаниламиды и противогрибковые препараты.

ВИЛЛАРЕ СИНДРОМ

Определение

Это сочетание синдрома Горнера и одностороннего паралича мягкого нёба, гортани, глотки.

Этиология и патогенез

Синдром Вилларе может возникать после обширных травм, опухолей или воспалительных процессов с повреждением IX–XII пар черепных нервов.

Клиническая картина

Признаком заболевания является паралич мягкого нёба, языка, глотки, гортани, а также западение глазных яблок, опущение век и сужение зрачков. В связи с этим у больных отмечается затруднение глотания твердой и жидкой пищи, нарушение дыхания, нарушение артикуляции (неспособность членораздельного произнесения звуков, слов, фраз).

Лечение

Лечение заболевания назначается после консультации с невропатологом.

ВОЛЧАНКА ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Определение

Это разновидность туберкулезного процесса с характерными изменениями со стороны кожи и слизистой оболочки. Заболевание развивается чаще всего в возрасте 5—15 лет.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывают палочки Коха, которые попадают в ткани лица через поврежденную кожу либо разносятся током крови при наличии в организме других очагов заболевания (туберкулез легких, костей, почек).

Клиническая картина

Для волчанки характерны безболезненные высыпания в области кожи носа, губ, слизистой оболочки полости носа, гортани и глотки. Высыпания имеют вид узелков коричневато-розовой окраски, которые постепенно сливаются между собой, образуя островки. На их поверхности образуются легкокровоточащие язвы. Затем в центре островков язвы начинают рубцеваться, а по краям образуются новые узелки. С течением времени в связи с рубцеванием на кончике и крыльях носа образуются дефекты, обезображивающие лицо. Рубцы могут образовываться в области носовой перегородки, глотки, хрящей гортани.

Осложнениями могут быть нарушения дыхания, глотания.

Лечение

После консультации с фтизиатром назначается общая противотуберкулезная терапия: изониазид, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Применяют высокие дозы витамина D. Эффективна рентгено– и радиотерапия на месте поражения.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.