Б

Б

БЕРИ-БЕРИ

Это заболевание, обусловленное дефицитом витамина В1.

У грудных детей болезнь развивается из-за недостаточного содержания этого витамина в организме матери и недостаточного его поступления с материнским молоком.

Различают первичную и вторичную формы этого заболевания. У детей встречается только первичная форма. Она проявляется болями в животе, отсутствием аппетита, судорогами, рвотой, снижением артериального давления. Возможен летальный исход от острой сердечной недостаточности. Если ребенок остался жив, то у него развиваются параличи.

Диагностика заболевания основана на типичной клинической картине.

Лечение заключается в диете с большим содержанием белка и витаминов и ограничении соли, жидкости. Проводят инфузионную терапию препаратами витамина В1. При правильном лечении уже через несколько дней состояние ребенка улучшается, и наступает выздоровление.

БЛЕФАРИТ

Это воспаление век. Различают себорейный (неязвенный, чешуйчатый), стафилококковый (язвенный) и смешанный блефариты.

Себорейный блефарит развивается в результате усиленного образования и слущивания эпидермальных клеток в сочетании с дисфункцией сальных желез, затем происходит колонизация микроорганизмами. Стафилококковый блефарит развивается на фоне нарушения функции сальных желез и мейбомиевых желез. Встречается на фоне различных заболеваний (болезни кожи, сахарный диабет, анемии различного генеза, иммунодефицитные состояния и др.). К факторам риска относят экзему, сахарный диабет, иммунодефициты.

Клиническая картина стафилококкового блефарита складывается из зуда и жжения век, слезотечения, светобоязни. Края век утолщены, гиперемированы, покрыты желтоватым налетом, при удалении которого образуются изъязвления у основания ресниц. Себорейный блефарит характеризуется покраснением краев век, образованием сухих чешуек на веках, усилением секреции сальных желез; часто сопровождается себореей волосистой части головы и бровей. Для смешанного блефарита характерны все перечисленные выше клинические проявления. Часто осложняют блефарит ячмень и халазион.

Проводят дифференциальный диагноз с раком, демодекозом век.

Наблюдение у офтальмолога; при себорейном блефарите удаляют чешуйки, наносят мазь на края век на ночь. При стафилококковом блефарите производят закапывание глазных капель днем и закладывание глазных мазей (эритромициновая и др.) на ночь.

БЛИЗОРУКОСТЬ

Это фокусировка изображения впереди сетчатки.

Синонимы: миопия, сильная клиническая рефракция.

Может быть обусловлена либо чрезмерной преломляющей силой оптической системы глаза, либо удлинением глазного яблока. Развитию миопии способствуют напряженная зрительная работа, наследственная предрасположенность. Может возникать под влиянием инфекций и интоксикаций, эндокринных сдвигов и нарушений обмена веществ. Классификация: слабая (до 3 дптр), средняя (3–6 дптр), сильная (6 дптр). При увеличении близорукости более чем на 1 дптр в год ее считают прогрессирующей.

Снижение остроты зрения, трудность при различении удаленных объектов. Зрение улучшается при коррекции отрицательными линзами. При работе на близком расстоянии может возникать боль в глазах, в области лба и висков. Удлинение оси глаза до 30–32 мм (в норме – 22–23 мм), что проявляется выпячиванием глазного яблока, передняя камера глаза углубляется.

Диагноз основывается на определении рефракции после закапывания в конъюнктивальный мешок 0,5–1 % раствора атропина сульфата (2 раза в день (утром и вечером) на протяжении 3 дней). При своевременно не корригированной близорукости вследствие чрезмерной работы внутренних прямых мышц бинокулярное зрение может расстроиться, и может появиться расходящееся косоглазие.

Лечение проводится офтальмологом. Показано использование рассеивающих линз. Применяют линзы с минимальным значением оптической силы, обеспечивающей остроту зрения, равную 1,0. Близоруким пациентам необходимы две пары очков – очки для дали и очки для близи. Очки для дали подразумевают коррекцию рефракции до достижения остроты зрения, равной 1,0, тогда как очки для близи (на 1–3 дптр слабее очков для дали) обеспечивают комфорт при чтении.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Это заболевание, в основе которого лежит наследственный дефект факторов свертывания крови и нарушения в тромбоцитарном звене.

Генетически обусловленное отсутствие VIII фактора свертывания крови через ряд последовательных звеньев приводит и к нарушениям в тромбоцитарном звене свертывающей системы крови.

Проявляется рано, уже на первом году жизни ребенка. На кожных покровах и слизистых оболочках появляются множественные кровоизлияния. Возможно возникновение массивных кровотечений из слизистых оболочек носовой полости, желудочно-кишечного тракта, матки. Менструации у девочек обильные и болезненные. Достаточно часто возникают кровоизлияния в суставы с развитием гемартрозов. При обширных и массивных кровоизлияниях в кожные покровы образуются гематомы.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анамнеза о наличии в семье подобной патологии, данных исследования свертывающей системы крови. Любые операции, связанные с повреждением сосудов, сразу же сопровождаются кровотечением, которое трудно остановить, но если оно остановлено, то больше не восстанавливается.

Назначают местные гемостатики, криопреципитаты, переливание свежезамороженной плазмы.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

Это наследственное заболевание, при котором нарушен синтез (отсутствует или снижено содержание) церулоплазмина – белка, участвующего в транспорте меди, вследствие чего происходит отложение ее в тканях различных органов.

Происходит поражение печени по типу хронического гепатита или цирроза, в некоторых случаях отмечается только гемолитическая анемия. Поражение нервной системы проявляется гиперкинезами, повышением мышечного тонуса или, наоборот, параличами, парезами, плегиями, вследствие снижения мышечного тонуса, возможно развитие эпилептических припадков, нарушений речи, письма, появляются: крупноразмашистые дрожания рук в сочетании с ригидностью мышц, почечно тубулярный ацидоз, проявляющийся глюкозурией (появление сахара в моче), аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия (появление в моче белка, фосфатов, уратов).

Для диагностики заболевания используют осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы, при болезни Вильсона – Коновалова вокруг радужной оболочки отмечается зеленое кольцо Кайзнера – Флейшера, также при определении меди в сыворотке крови, церулоплазмина отмечается снижение зрения.

Необходимо обратиться к педиатру, который определит план обследования, лечения, наблюдения узких специалистов. При лечении используют препараты цинка, цитостатики (Д-пеницилламин), из еды исключают шоколад, орехи, печень, раков, сухофрукты.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

Это наследственное заболевание, при котором наблюдается отсутствие перистальтики на участке толстой кишки, что приводит к гипертрофии вышележащих отделов кишечника.

Заболевание возникает в результате дефекта, передающегося по наследству, который заключается в снижении количества или полном отсутствии нервных узлов, которые отвечают за перистальтику определенных участков толстой кишки. В результате в этой зоне перистальтика отсутствует и вышележащим отделам кишечника приходится прилагать большие усилия для того, чтобы пища проходила через патологический участок. Это, естественно, приводит к их гипертрофии. Чаще заболевание выявляется у мальчиков. Встречается относительно редко.

На первый план в картине заболевания выступает отсутствие самостоятельного стула у ребенка, начиная с первых дней жизни. Отхождение кала можно вызвать только с помощью клизмы. Постепенно у ребенка появляются признаки каловой интоксикации: анемия, отставание в физическом развитии. Частым симптомом является и вздутие живота. Раздутые и гипертрофированные петли кишечника приводят к увеличению живота в объеме и постепенной атрофии передней брюшной стенки. Через нее можно увидеть перистальтику петель кишечника. Иногда запор сменяется поносом, когда присоединяется воспаление слизистой оболочки. В зависимости от размеров участка, лишенного иннервации, и тяжесть болезни будет различной: тяжелой, средней тяжести и легкой (хронической).

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных рентгенологического исследования кишечника (ирригография). Необходимо также провести исследование мочевыделительной системы для исключения заболеваний этой сферы, которые достаточно часто встречаются у таких больных.

Радикальное лечение является оперативным – удаление зоны кишки, лишенной иннервации. Но эту операцию можно делать только начиная с возраста 2 лет. До этого, начиная с первых дней жизни, нужно проводить консервативное лечение, заключающееся в диете с большим количеством кисломолочных продуктов, каш, овощей, меда. Ребенку каждый день делают массаж животика и гимнастику. Для опорожнения кишечника приходится прибегать к помощи клизм с прохладной водой.

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ

Это наследственное заболевание, при котором в нервной системе, преимущественно в коре головного мозга, накапливаются особые вещества – цереброзиды, что приводит к дегенерации нервных клеток.

Болезнь вызывается наследственным дефектом в обмене липидов, который приводит к повышенному синтезу и накоплению цереброзидов в нервной ткани, атрофии нервных клеток.

Существует две разновидности этого тяжелого заболевания: детская и ювенильная. Детская форма протекает злокачественно, первые признаки болезни появляются уже в грудном возрасте: увеличиваются печень и селезенка, ребенок плохо набирает в весе и значительно отстает в физическом и психическом развитии. Мышечный тонус повышен, часто возникают клонико-тонические судороги. Ювенильная форма более благоприятная, имеет хроническое течение. У таких детей снижен иммунитет, типичны различные аллергические реакции. Селезенка значительно увеличена. В общем анализе крови выявляется анемия.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных клинического обследования.

Специфическое лечение не разработано. В некоторых исследованиях отмечены положительные результаты от спленэктомии.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.