Н

Н

НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ

Это заболевание, основным симптомом которого является резкое отставание в росте при сохранности пропорционального телосложения.

Синоним: гипофизарная карликовость.

Заболевание может быть врожденным, когда в организме ребенка имеется дефект в синтезе соматотропного гормона гипофиза. К снижению его выработки гипофизом часто приводят и другие поражения этой железы внутренней секреции (опухоли, воспалительные процессы, рубцовые изменения, родовые травмы). Недостаток соматотропного гормона приводит к недостаточной продукции гормона роста – соматостатина – гипоталамусом. Это вызывает задержку роста ребенка.

Задержка в росте становится заметной в возрасте 2–5 лет. Костный возраст отстает от паспортного. Больные обычно не вырастают выше 120–130 см. Кроме этого главного признака, при обследовании выявляется отставание в половом развитии, недоразвитие полового члена у мужчин, отсутствие полового влечения, изменение качественного и количественного состава спермы, что приводит к бесплодию. Голос высокий, отложение подкожно-жировой клетчатки происходит по женскому типу. Интеллект полностью сохранен. Диагностика основана на исследовании уровня гормонов, рентгенографии костей черепа и конечностей.

Лечение комплексное. Используется ряд гормональных препаратов, стимулирующих рост и половое развитие.

НЕДОНОШЕННОСТЬ

Это состояние плода, рожденного до окончания нормального периода внутриутробного развития (т. е. до истечения 37 недель гестации), характеризующееся массой тела менее 2500 г, ростом менее 45 см, несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая вариабельность показателей, антропометрические критерии недоношенности достаточно условны. Встречается у 5—10 % новорожденных.

В зависимости от дефицита массы тела выделяют: I степень – от 2001 до 2500 г, II степень – от 1501 до 2000 г, III степень – от 1001 до 1500 г, IV степень – менее 1000 г.

Причиной могут быть заболевания матери (патология почек, сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология, гестоз, использование внутриматочных контрацептивов, интоксикации, иммунологическая несовместимость, юный или пожилой возраст матери, производственные вредности), заболевания отца (хронические заболевания, пожилой возраст), заболевания плода (генетические заболевания, эритробластоз плода, внутриутробные инфекции).

При осмотре обращает внимание диспропорциональное строение тела (большая голова с преобладанием мозгового черепа над лицевым). Характерны открытые черепные швы, податливые кости черепа, мягкие ушные раковины, толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение, слабое развитие подкожной клетчатки, несовершенство терморегуляции, гипотония мышц. У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек недоразвиты большие половые губы. Физиологические рефлексы (сосательный, поисковый, хватательный и др.) слабо выражены; дыхание поверхностное, ослабленное, частота – 40–54 в мин, наблюдаются периодические эпизоды апноэ; пульс 120–160 в мин, слабого наполнения, АД низкое (среднее АД – 55–65 мм рт. ст.); мочеиспускание учащенное, возможен транзиторный гипотиреоз.

Лечение (выхаживание) производят в специальной палате с температурой воздуха 25 °C при влажности 55–60 % в кувезах. При массе тела 2 кг и менее используют кувезы закрытого типа. Производят вскармливание сцеженным грудным молоком матери через рот или по зонду с расчетом объема питания по калорийности. При отсутствии материнского или донорского молока с 2 недель применяют адаптированные молочные смеси (Новолакт-ММ, Премалалак, Препилтти и др.). Дополнительно в питание включают витамины (витамин К, аскорбиновая кислота, витамины В1, В2, Е,), производят специфическую профилактику рахита. Здоровых недоношенных детей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8—10-е сутки. В противном случае детей переводят в специализированные стационары второго этапа выхаживания.

При интенсивном лечении возможно выживание детей со сроком гестации 22–23 недели.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Это врожденный порок развития лицевого черепа.

Рис. 20. Незаращение верхней губы

Причинами являются генетические дефекты, неблагоприятные факторы внутриутробного развития, возраст матери старше 35 лет.

Выделяют неполное и полное незаращение, одно– и двустороннее. При неполном незаращении расщелина проходит только через мягкие ткани лица, кости остаются целыми. При полном незаращении в процесс вовлечены и кости, может быть расщепление мягкого неба. Неполное незаращение более благоприятное, так как в этом случае акт сосания у ребенка не будет нарушен вследствие того, что герметичность ротовой полости при сосании сохранена. Это отсутствует при полном незаращении, в результате чего ребенок не может сосать, нарушается и правильное дыхание. Естественное вскармливание невозможно.

Необходимо стремиться к срочной операции по восстановлению нормальных анатомических закономерностей верхней челюсти в первые 3 дня жизни ребенка. Если операция в этот срок невозможна из-за тяжелого общего состояния ребенка, то ее выполняют в возрасте 3 месяцев.

НЕЗАРАЩЕНИЕ НЁБА

Это врожденный порок развития лицевого черепа.

Причинами могут быть генетический дефект, неблагоприятные факторы внутриутробного развития, приводящие к неполному сращению нёбных отростков вследствие их недоразвития.

Выявляется сразу после рождения. Нормальное вскармливание невозможно, так как пища попадает в носовую полость, ребенок поперхивается. Пища попадает не только в нос, но и в дыхательные пути, среднее ухо. Это приводит к развитию бронхитов, пневмоний, евстахеитов, хронических отитов. У ребенка ухудшается слух, речь формируется невнятная.

С первых дней жизни ребенка начинают консервативное лечение – специальные накладки на небо, которые препятствуют попаданию пищи в носовую полость. Ребенок должен заниматься с логопедом, который формирует у него навыки правильной речи. В возрасте 2–4 лет делают операцию – пластику неба. В послеоперационном периоде необходима щадящая диета, исключающая травматизацию места операции.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ БЕЛКА КОРОВЬЕГО МОЛОКА

Это врожденное заболевание, при котором слизистая оболочка кишечника воспринимает антиген коровьего молока как чужеродный объект, в результате чего развивается аллергическая реакция.

Вызывается врожденным дефектом, в результате которого антиген коровьего молока начинает восприниматься организмом ребенка как чужеродный объект.

Болезнь развивается у детей, которые находятся на искусственном вскармливании смесями на коровьем молоке. Первые симптомы появляются примерно через 2 месяца после первого кормления этими смесями. Развивается понос, чередующийся с запором, в кале имеется примесь крови и слизи, рвота, срыгивания. Несмотря на повышенный аппетит, ребенок плохо набирает вес. Характер становится капризным, раздражительным. Так как в кишечнике нарушается всасывание витаминов и питательных веществ, появляются признаки полигиповитаминоза. Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных рентгенологического исследования костей, выявляющего признаки остеопороза, данных общего анализа крови.

Назначается диета с исключением молочных продуктов. Ребенка необходимо перевести на естественное вскармливание или смеси, приготовленные на основе сои. Такую диету ребенок должен соблюдать приблизительно 2 года. В дальнейшем переносимость коровьего молока обычно становится нормальной.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ЛАКТОЗЫ

Это генетически обусловленная (дефект гена LCT [LAC]) или приобретенная недостаточность активности лактозы, обусловливающая нарушения расщепления и всасывания материнского и коровьего молока; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.

Первичная непереносимость лактозы встречается у 100 % американских индейцев; 80 %) негроидной популяции, евреев, переселенцев из стран Азии, Средиземноморья; менее 5%о среди переселенцев из Северной и Центральной Европы. Вторичная непереносимость лактозы встречается более чем у 50 %) детей с диареей.

Первичная недостаточность лактозы проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой, возникающая при отнятии от груди в детстве. Вторичная непереносимость лактозы может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки тонкого кишечника (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.). Характеризуется возникновением при вскармливании молоком кишечных колик, метеоризма, упорной диареи, развитием гипотрофии. Испражнения – водянистые, пенистые, с кислой реакцией. Течение может осложниться сепсисом, поражением почек и печени.

Назначается безмолочная диета, галактомин, лидалак.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ФРУКТОЗЫ

Это наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ферментов фруктоза– 1 – монофосфат-альдолазы, фруктоза-1,6-дифосфата, при этом происходит большое накопление фруктозы с последующим токсическим действием на ткани печени, почек, с развитием желтухи, реже с поражением ЦНС (центральной нервной системы).

Клиническая картина развивается при введении в рацион питания фруктовых соков, или пищи, содержащей фруктозу (сладкий чай, подслащенные молочные смеси, фруктовые, овощные пюре), при этом появляется рвота, снижается аппетит, иногда бывает диарея. Если не меняется характер питания, впоследствии развивается гипотрофия. Ребенок становится сонливым, появляется склонность к обморочным состояниям, сопровождающимся судорогами, потливостью. В более тяжелых случаях увеличена печень, развивается желтуха, нарушается функция почек, центральной нервной системы.

Назначают диету, не содержащую фруктозы, в течение нескольких первых лет жизни ребенка, в дальнейшем по мере повышения толерантности к фруктозе расширяют рацион. К продуктам, содержащим большое количество фруктозы, относят: тростниковый сахар, сахарную свеклу, мед, яблоки, груши, сливы, апельсины, арбуз, клубнику, вишню, морковь, репу, какао. При своевременно назначенной диете развитие детей не отстает.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Это заболевание, которое относится к аномалиям конституции и проявляется изменениями в нервной системе ребенка и обмене веществ.

Заболевание вызывают наследственные изменения в обмене некоторых веществ, неправильное питание ребенка и беременной.

Дети раздражительны, плаксивы, плохо спят, имеют плохой аппетит, но, несмотря на это, они очень хорошо усваивают новую информацию и быстро приобретают новые навыки и условные рефлексы. Нередко беспокоят ночные боли в суставах, повторная рвота. Рвота может быть вызвана как расстройствами нервной регуляции желудочно-кишечного тракта, так и изменениями в обмене пуриновых веществ. Последний вид рвоты начинается приступообразно, имеет неукротимый характер, может быть судорожный компонент. Через 1–2 дня рвота проходит самостоятельно. К подростковому возрасту она, как правило, прекращается сама собой. Дети плохо набирают вес, стул неустойчивый, склонный к поносам. Могут быть разнообразные высыпания на кожных покровах, нейродермит. У детей часто выявляются аллергические реакции. На этом фоне легко может развиться бронхиальная астма. Дети часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей, жалуются также на головные боли.

Диагностика основана на клинической картине, данных анамнеза, повышенном содержании мочевой кислоты в крови.

У маленьких детей предпочтительно естественное вскармливание. Диета с исключением мясных и рыбных блюд, бобов, шпината, редьки, редиса, помидоров и некоторых других овощей. При рвоте, обусловленной повышенной концентрацией ацетона в крови, рекомендуется голодная диета на 12 ч, можно пить небольшими глотками подсоленные растворы. Проводят специфическую или неспецифическую гипосенсибилизацию (в период ремиссии). Назначают седативные препараты, витамины. От прививок в острый период заболевания необходимо воздержаться.

Профилактика: правильный режим дня беременной, раннее выявление и лечение токсикозов беременности, правильный режим дня и естественное вскармливание новорожденного. Исключение из диеты продуктов, богатых пуринами. Закаливание и умеренные физические нагрузки.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.