У

У

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Определение

Это заболевание, при котором поражаются артерии мелкого и среднего калибра.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иммунных механизмов защиты. Такая избыточная ответная реакция может возникнуть в ответ на вакцинацию, инфекции, некоторые лекарственные препараты. Для детей она очень характерна и выражена намного сильнее, чем у взрослых, что приводит к значительным повреждениям тканей, некрозам, высокой лихорадке и другим симптомам. Чаще болеют девочки. Это также является отличием детского узелкового периартериита от болезни взрослых, при которой заболевание чаще поражает мужчин.

Клиническая картина

Начало чаще острое с повышения температуры тела до 39 °C, которая через несколько часов снижается до нормальной. Такие температурные скачки длятся в течение нескольких недель и сопровождаются обильным потоотделением. Дети истощаются, теряют в весе. Для начала заболевания также типичны боли в суставах и мышцах, что связано с поражением сосудов. Со временем присоединяются и другие симптомы: сетчатое ливедо, цианотичные пятна и другие поражения кожи, которые для детей более типичны, чем для взрослых. При пальпации под кожей можно прощупать мелкие узелки. Часто детей беспокоят плотные отеки, которые причиняют боль. В основном они локализуются на стопах, лодыжках, в области крупных суставов. Особенностью поражения кожи у детей является то, что места, где наблюдаются сосудистые реакции, часто подвергаются некрозу. Может развиться гангрена конечности. При несвоевременно назначенной терапии гангрена постепенно поражает все большие участки конечности. Так как поражение сосудов носит системный характер, у детей выявляется поражение центральной и периферической нервной системы, что проявляется внезапно наступающими головными болями, потерей сознания, судорогами, рвотой. Артериальное давление повышается до высоких цифр. После такого приступа может сохраняться остаточная неврологическая симптоматика. Поражение периферической нервной системы проявляется нарушениями чувствительности по типу гипер– или гипостезий, болей по ходу нервных стволов. Может наступить паралич дистальных отделов конечностей. При правильном лечении восстановление движений в пораженных сегментах конечностей полное. Воспалению подвергаются и коронарные сосуды, что может привести даже к инфаркту миокарда. Часто развивается миокардит. Воспаление сосудов брыжейки кишечника вызывает сильные боли, может развиться аппендицит, острые язвы желудочно-кишечного тракта. В особо тяжелых случаях развивается некроз участка кишки. В этом случае необходимо срочное хирургическое вмешательство. Нередко и поражение почек, что приводит к повышению артериального давления, изменению осадка мочи. Легкие поражаются в виде сосудистой пневмонии, что проявляется кашлем, одышкой.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, обнаружении определенных антигенов в крови.

Лечение

Назначают постельный режим, диету, кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.