Спазмофилия

Спазмофилия

Спазмофилия – заболевание, связанное с расстройством минерального обмена и характеризующееся повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимостью, наклонностью ребенка к клоническим и тоническим судорогам. Заболевание наблюдается у детей от 3–4 месяцев до 2 лет, в весеннее время, больных рахитом и находящихся на искусственном вскармливании.

В основе патогенеза заболевания лежит увеличение синтеза витамина D3 в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей (весной при быстрой смене пасмурных дней солнечными), которое приводит к уменьшению потерь фосфатов с мочой, увеличивается содержание неорганического фосфора в крови, ацидоз сменяется алкалозом, усиливается процесс отложения извести в костях, развивается гипокальциемия, что приводит к повышенной возбудимости нервной системы и к клиническим проявлениям спазмофилии при уменьшении кальция в крови до 1,75 ммоль/л и ниже.

Клиника. Выделяют скрытую и явную (манифестную) формы спазмофилии.

При скрытой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы.

Симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляются сокращения мышц рта, носа и века соответствующей стороны.

Симптом Труссо – при сдавливании плеча манжеткой или пальцами возникает судорожное сокращение пальцев кисти в виде «рука акушера».

Симптом Люста – быстрое отведение и легкое сгибание стопы при поколачивании по малоберцовой кости ниже ее головки.

Симптом Эрба – повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость.

Симптом Маслова – кратковременная остановка дыхания при легком уколе (болевом раздражении).

Явная форма спазмофилии характеризуется тремя клиническими вариантами.

1.  Ларингоспазм – спазм голосовой щели, проявляется затрудненным вдохом, напоминающим иногда петушиный крик, возникает при плаче, крике. Обычно приступ ларингоспазма продолжается несколько секунд, затем появляется шумный вдох и дыхание восстанавливается. В тяжелых случаях голосовая щель закрывается совсем, дыхание прекращается, нередко наступает потеря сознания. В течение дня могут наблюдаться повторные приступы.

2.  Карпопедальный спазм – тонические судороги мускулатуры кистей и стоп («рука акушера», подошвенное сгибание пальцев ног), которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Наблюдается у детей после 1 года.

3.  Эклампсия – общие клонические судороги, протекающие с потерей сознания, продолжительность приступа от нескольких секунд до 20–30 минут, затем судороги постепенно затихают и ребенок засыпает. Эклампсия чаще возникает у детей в возрасте 3–6 месяцев.

Провоцировать явную форму заболевания могут сильная рвота, высокая температура тела и гипервентиляция, сильный плач.

Дифференциальный диагноз проводится с эпилепсией, фебрильными судорогами и др. Для диагностики важно учитывать возраст ребенка (до 2 лет), наличие признаков рахита, время года (весна), неправильное вскармливание, обнаружение симптомов механической и гальванической перевозбудимости (симптом Труссо и др.), гипокальциемию.

Лечение. Питание ребенка грудным молоком или адаптированными смесями. Прикорм состоит преимущественно из углеводной диеты (каши, овощное пюре, чай с сухариками, фруктовые соки).

Неотложная помощь при гипогликемических судорогах: 10 % раствор глюконата кальция или 10 % раствор хлорида кальция в дозе 1 мл/кг вводят в/в, медленно, препарат предварительно разводят 5 % раствором глюкозы в 2 раза. Для создания ацидоза назначают внутрь 5 или 10 % раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день. Препараты кальция дают внутрь: 10 % раствор хлористого кальция по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция 0,5 г 3 раза в день. Через 3–4 дня применения препаратов кальция назначают витамин D в лечебной дозе. При судорогах по показаниям наряду с препаратами кальция можно использовать противосудорожную терапию (оксибутират натрия 20 % 100–150 мг/кг, в/в, не более 10 мл, вводят очень медленно (1–2 мл/мин), раствор разводят 5–10 % раствором глюкозы).

Данный текст является ознакомительным фрагментом.