Токсический эпидермолиз (болезнь Лайелла, синдром Стивенса – Джонсона)

Токсический эпидермолиз (болезнь Лайелла, синдром Стивенса – Джонсона)

Гиперергическая реакция организма, возникающая при приеме различных лекарственных препаратов, стафилококкового токсина, токсического воздействия красок и других веществ и проявляющаяся полиморфной, распространенной эритематозно-папулезной сыпью с образованием пузырей.

Заболевание впервые было описано A. Лайеллом в 1956 году под названием токсический эпидермальный некролиз. В 1922 году A. Стивенс и Ф. Джонсон сообщили о наблюдении за больными, у которых имелись макулезно-везикулезная или булезная сыпь и афтозный стоматит – заболевание, похожее по клиническим проявлениям на болезнь Лайелла. В настоящее время синдром Стивенса – Джонсона и болезнь Лайелла рассматривают как одно заболевание.

Этиология. В основе заболевания лежит гиперчувствительность организма к действию лекарств, токсинов, средств бытовой химии, и развитие болезни связано с приемом различных лекарственных препаратов – антибиотиков, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств воздействия на кожу и слизистые оболочки карбофоса, интавира и др. Имеет значение предварительное воздействие на организм вирусной или бактериальной инфекции, вызывающей сенсибилизацию организма с последующим разрешающим воздействием лекарственных и других аллергенов и развитием тяжелой аллергической реакции.

Клиника. Заболевание может возникнуть у детей любого возраста. Начало острое: подъем температуры тела до высоких значений, быстрое развитие симптомов интоксикации (вялость, недомогание, головная боль, рвота, понос), одновременное появление болезненности кожи при пальпации, кожного зуда и сыпи. При синдроме Лайелла сыпь вначале напоминает сыпь при кори или скарлатине – она появляется на лице, затем на груди, спине, руках и ногах. Наряду с высыпанием эритем на коже могут наблюдаться буллезные и петехиальные элементы сыпи. Быстро (через несколько часов или суток) на месте высыпаний или на неизмененной коже образуются пузыри большого размера, с дряблой морщинистой поверхностью, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые легко вскрываются, а на их месте появляются обширные мокнущие поверхности. Кожа приобретает вид обожженной кипятком. Симптом Никольского (при оттягивании пинцетом стенки пузыря происходит отслойка эпидермиса за границами пузыря; если потереть кожу на месте, где нет высыпаний, появляется эрозия) резко положительный. Коэффициент пораженной поверхности кожи достигает 80–90 % площади тела.

При синдроме Стивенса – Джонсона макулезно-везикулезная и/или буллезная сыпь локализуется на конечностях, лице, реже на спине, животе. Высыпания полиморфные, пузыри разной величины, преимущественно напряженные, располагаются группами, сопровождаются сильным зудом. Симптом Никольского отрицательный. Коэффициент пораженной поверхности кожи обычно не превышает 30–40 % от площади тела.

Эритематозно-буллезные высыпания могут быть и на слизистых оболочках глаз, носа, рта, уретры, половых органов. Поражение слизистых оболочек особенно характерно для синдрома Стивенса – Джонсона, при котором тяжесть и обширность поражения слизистых оболочек может быть более выражена, чем поражение кожи. Возможно аллергическое поражение внутренних органов (почек, легких, желудочно-кишечного тракта).

В анализе крови – нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ ускорена.

Общее состояние больных быстро ухудшается, при несвоевременном оказании помощи может наступить летальный исход.

Лечение. Проводится в стационаре. Ребенка помещают в палату с бактерицидными лампами. При образовании обширных эрозий его лучше положить под каркас. Обеспечивают тщательный уход, стерильное белье. Прекратить введение аллергена.

Назначают преднизолон в дозе 3–5–10 мг/кг/сут в зависимости от степени нарушений, в/в и в/м (ампула 1 мл 3 % раствора содержит 30 мг преднизолона).

Для улучшения микроциркуляции и профилактики ДВС-синдрома назначают гепарин в/в в разовой дозе 100 ЕД/кг 4 раза в сутки, под контролем реакции Ли – Уайта.

Для подавления активности кининовой системы назначают контрикал, разовая доза 5000–10 000 ЕД, 1–2 раза в сутки, в/в, в течение 2–4 дней.

Антигистаминные препараты – пипольфен, супрастин, в/в (см. табл. 24). Комплекс витаминов С, В5, В6.

При синдроме Лайелла все препараты рекомендуется вводить только в/в, предпочтительно путем катетеризации подключичной вены.

При синдроме Стивенса – Джонсона метод введения препаратов определяется тяжестью состояния и выраженностью симптомов.

Для профилактики возможных септических осложнений и для их лечения назначают антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины, аминогликозиды). Для борьбы с интоксикацией – инфузионная терапия. Местное лечение эрозий.