Амилоидоз

Амилоидоз

Жалобы на нарастающие слабость, вялость, недомогание, резкое снижение активности могут предъявлять больные амилоидозом. Амилоидоз — системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции, вызывающей в конечном итоге нарушение функций органов. Эта субстанция была названа Р. Вирховом амилоидом, поскольку в реакции с йодом она напоминала крахмал.

Этиология амилоидоза неизвестна, хотя обычно ассоциируют это состояние с наличием хронического воспаления (туберкулез, сифилис), хронических нагноений (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Кроме него встречается первичный амилоидоз (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие «причинной» болезни), из которого выделен амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, а также наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз.

Клиника амилоидоза разнообразна и зависит от локализации амилоидных отложений — поражения почек (наиболее частая локализация), сердца, нервной системы, кишечника, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия сопутствующих осложнений. Поражение почек при амилоидозе имеет наибольшее значение. Больные амилоидозом могут долго не предъявлять каких-либо жалоб. Лишь появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертонии, присоединение осложнений заставляют этих больных обратиться к врачу. Иногда отмечается диарея. В ряде случаев жалобы больных определяются амилоидным поражением сердца (одышка, аритмии), нервной системы (нарушения чувствительности), органов пищеварения (макроглоссия, синдром нарушенного всасывания).

Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия, развивающаяся при всех его формах. Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов приводят к развитию гипопротеинемии и связанного с ней отечного синдрома. Весьма частый признак выраженного амилоидоза — гиперлипидемия за счет повышения содержания в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков, составляющее классический нефротический синдром, — характерный клинический признак амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. У некоторых больных выявляют белок Бенс-Джонса.

Методом достоверной диагностики амилоидоза в на стоящее время является биопсия органа — прежде всего почки, затем слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны.