Г

Г

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Это наследственное заболевание, связанное с невозможностью использования организмом галактозы, проявляется в виде тяжелого поражения печении, нервной системы, глаз и других органов.

В основе заболевания лежит отсутствие или резкое снижение активности фермента, необходимого для превращения галактозы в глюкозу, вследствие этого в крови больного накапливаются предшествующие блоку продукты начального этапа обмена глюкозы в галактозу. Эти вещества оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывают отек головного мозга вследствие повышенной концентрации в спиномозговой жидкости, желудочках галактозы.

Клиника заболевания может быть различной, наиболее легкие случаи выявляются случайно. Такие дети плохо переносят молоко, рано отказываются от груди. При более тяжелой форме заболевания клинические признаки появляются с первых дней жизни, с первых употреблений молока, возникает упорная обильная рвота, реже понос, быстро развивается гипотрофия (снижение массы тела). Поражение печени приводит к появлению желтухи, увеличению в размерах печени, увеличению селезенки, расширению поверхностных вен живота, из-за повышения давления в воротной вене часто наблюдается протеинурия, гипопротромбинэмия, гипопротеинурия (белок в моче, снижение содержания в крови белка, факторов свертывания крови), нередко развивается анемия.

С первых дней жизни ребенок должен быть переведен на безмолочное вскармливание, заменителями молока могут быть смеси, в составе которых соевое молоко, миндальное молоко, казеиновые гидролизаты с удаленной лактозой, яйца и другие продукты. Слишком рано исключать из пищи галактозу не рекомендуется, при тяжелой форме заболевания и при отсутствии лечения смерть наступает в течение нескольких месяцев от печеночной или сердечно-сосудистой недостаточности.

ГАРГОИЛИЗМ

Это внешний вид больного, характерный для некоторых видов мукополисахаридозов (например, Гурлер – Пфаундлера – Гунтера болезнь, олигофрения дизостотическая, хондроостеодистрофия, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондро-дистрофия).

Характерны грубые черты лица; широкий, с приплюснутой переносицей и большими ноздрями нос; широко расставленные глаза, редкие мелкие зубы; часто череп имеет форму киля лодки. Термин предложен в 1936 г. английским врачом Р. Элиссом, заметившим сходство лица больных мукополисахаридозами с горгульями (фантастические фигуры, украшавшие в готической архитектуре крыши домов или служившие рыльцами водосточных труб; наибольшую известность получили горгульи, установленные на соборе Парижской Богоматери).

ГАСТРИТ ОСТРЫЙ

Это острое воспаление слизистой оболочки желудка.

Возникает при употреблении в пищу некачественных продуктов, инфекции, переедании, употреблении в больших количествах нестероидных противовоспалительных средств. Все эти факторы неблагоприятным образом влияют на слизистую оболочку желудка, вызывая ее повреждение и воспаление.

Основными симптомами острого гастрита являются тошнота, рвота (сначала съеденной пищей, а затем, возможно, и желчью), сильная интоксикация, головная боль, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Ребенка беспокоят слабость и недомогание. Когда недоброкачественная пища переходит в кишечник, присоединяется понос. Кожные покровы бледные, пальпация живота болезненна. У детей острый гастрит протекает тяжелее, чем у взрослых, чем младше ребенок, тем более вероятно может возникнуть дегидратация организма и сильная интоксикация.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, исследовании рвотных масс на токсины бактерий, анамнезе, указывающем на употребление недоброкачественной пищи или другие причины болезни.

Ребенок должен соблюдать постельный режим в течение 3 дней. Осуществляют промывание желудка теплой водой, чтобы очистить от остатков пищи. На 12 ч назначают голод, что способствует очищению желудочно-кишечного тракта. Рекомендуется обильное питье, лучше специальных солевых растворов. Это способствует устранению интоксикации и предупреждает обезвоживание организма. Через 12 ч можно давать ребенку нежирные супы-пюре, сухари, каши. Через неделю можно перейти на обычное питание. Внутрь назначают активированный уголь для абсорбции вредных веществ в кишечнике. Если гастрит вызван микроорганизмами, то проводят антибактериальную терапию.

Профилактика основана на исключении причин, которые могут вызвать острый гастрит. Нельзя позволять ребенку употреблять слишком большое количество пищи, некачественную пищу. Исключить влияние на слизистую оболочку желудка препаратов салициловой кислоты.

ГАСТРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

Это заболевание, при котором дегенеративные процессы в слизистой оболочке желудка преобладают над воспалительными явлениями.

Причинами могут быть длительное употребление некачественной пищи, несбалансированное питание, переедание, плохое пережевывание пищи во время еды. Также хронический гастрит может возникнуть при некоторых заболеваниях эндокринной системы, почек и др. Если ребенок вынужден в течение длительного времени принимать лекарственные препараты, то это тоже способствует возникновению заболевания. Наличие в семье ребенка больных хроническим гастритом или другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта является предрасполагающим фактором к развитию болезни. Все перечисленные факторы вызывают чрезмерное напряжение всего секреторного аппарата желудка, что постепенно сменяется его дистрофией.

Важность выявления и правильного лечения хронического гастрита у детей объясняется тем, что в последующем на этом неблагоприятном фоне уже у взрослых людей возникают язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Предупреждение этого является задачей педиатров.

При хроническом гастрите кислотность желудочного сока может не меняться и оставаться нормальной, повышаться и понижаться. В зависимости от этого в клинической картине заболевания будут преобладать те или иные симптомы. Так, боль в эпигастральной области, возникающая примерно через 2 ч после еды, которая характерна для гастрита, чаще наблюдается при гастрите с повышенной и нормальной кислотностью. Тошнота, изжога, отрыжка чаще бывают при сниженной кислотности желудочного сока. Хотя и при повышенной кислотности может быть отрыжка кислым, рвота, после которой больные чувствуют облегчение, боль стихает. При пальпации живот болезненный в эпигастральной области.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анамнеза о наличии факторов, могущих спровоцировать появление заболевания, фиброгастродуоденоскопии, фракционном исследовании кислотности желудочного сока, рентгенологическом исследовании.

Назначают диету с исключением слишком горячей, грубой пищи, антациды при повышенной кислотности желудочного сока, спазмолитики, седативные препараты.

Профилактика: сбалансированное питание, исключение стрессов и чрезмерных физических нагрузок, санация очагов хронической инфекции.

ГЕМАНГИОМА

Это врожденная опухоль, источником которой являются кровеносные сосуды.

Возникают из-за генетическогго дефекта, неблагоприятных условий внутриутробного развития. Чаще встречается у девочек.

Заболевание представляет собой опухолевидное образование багрово-красной окраски, обычно располагающееся на открытых участках тела, чаще на лице. Однако она может встречаться и во внутренних органах, что случается значительно реже. Если надавить на образование, то оно бледнеет и уменьшается в размерах. Поверхность опухоли горячая на ощупь.

Гемангиомы склонны к быстрому росту. Диагностика основана на клинической картине заболевания.

Осложнения: присоединение инфекции, массивное кровотечение, изъязвление.

Лечение должно быть начато как можно раньше. Оно может осуществляться несколькими способами – оперативным, лучевым, впрыскивание в опухоль различных веществ, температурным.

ГЕМАТУРИЯ

Это один из синдромов, развивающийся при различных почечных патологиях, при этом отмечается появление в моче эритроцитов, которые могут быть свежими или измененными, в зависимости от уровня поражения, от места попадания эритроцитов в мочевую систему. При развитии патологии в почках эритроциты под действием щелочной среды изменяются (они называются выщелоченными) при патологии мочеточников, мочевого пузыря, уретры, эритроциты не успевают измениться, такие эритроциты не измененные – свежие. В зависимости от количества эритроцитов в моче выделяют макрогематурию (большое содержание эритроцитов в моче), микрогематурию (незначительное количество эритроцитов в моче), при незначительной примеси моча не меняет своего цвета или незначительно меняет, такую патологию диагностируют лабораторными методами: общий анализ мочи, проба Нечипоренко и др. При интенсивной гематурии моча цвета крепкого чая, мясных помоев.

Причинами, вызывающими гематурию, могут быть: гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, мочекаменная болезнь, травмы почек, мочеточников.

Лечение небходимо проводить в специализированных отделениях, производят устранение основного заболевания (см. соответствующие разделы).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Это заболевание, характерными проявлениями которого являются болезненные симметричные кровоизлияния на коже, в основе которых лежит системный васкулит.

Синонимы: болезнь Шенлейна – Геноха, капилляротоксикоз.

Вероятность возникновения болезни выше при наличии в семье больного лиц, страдающих данной болезнью или любыми аллергическими заболеваниями. В большинстве случаев инициирующими факторами в развитии болезни являются прививки, перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, введение сывороток. Неблагоприятный фон создают гельминтозы. Все эти факторы способствуют выработке в организме антигенов и антител, поражающих в дальнейшем стенку сосудов с развитием васкулита. Основной контингент болеющих – дети от 2 до 6 лет, чаще мальчики.

У ребенка повышается температура тела до субфебрильных цифр, на коже нижних конечностей появляется геморрагическая сыпь, бледнеющая при надавливании, которая в дальнейшем распространяется на всю поверхность тела, но преимущественно располагается вокруг крупных суставов. С течением времени сыпь бледнеет. Через некоторое время начинается новая волна подсыпаний, и старые высыпания чередуются с новыми. Они безболезненны и не вызывают зуда. Крупные суставы увеличиваются в объеме и болезненны. Характерна асимметричность их поражения. Часто ребенок жалуется на схваткообразные боли в животе, локализующиеся в области пупка, тошноту и рвоту. Кал может приобретать черный цвет из-за кишечного кровотечения. Возможно поражение почек, которое проявляется болями в поясничной области и изменениями в общем анализе мочи.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных общего анализа крови, выявляющих показатели острого воспаления и аллергии (микрогематурия), признаков повышения свертывающей системы крови.

Осложнения: нефропатия, аппендицит, инвагинация, некроз кишечной стенки и перитонит, непроходимость кишечника.

Назначается диета с ограничением мяса, белков, соли. Постельный режим. Если заболевание началось после инфекции, то назначают антибактериальную терапию. Также показаны активированный уголь, антигистаминные препараты, витамины, антиагреганты.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Это заболевание, основным проявлением которого является гемолиз эритроцитов.

Возникает из-за несовместимость и крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, чаще всего по резус-фактору. Причем развитие у ребенка гемолитической болезни по резус-фактору возможно, только если эта беременность у матери является не первой.

В результате происходит гемолиз эритроцитов, и в кровь выходит большое количество непрямого билирубина, что и обуславливает все патологические процессы при данном заболевании.

Выделяют 3 синдрома, которые могут встречаться вместе, но один из синдромов, как правило, преобладает – отечный, желтушный и анемический. Если ярче всех выражен отечный синдром, то часто ребенок погибает внутриутробно. Если же он выживает, то вид у него характерный: кожные покровы бледные, выражены отеки полостей тела. Ребенок неактивный, рефлексы резко ослаблены. Имеются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем. Желтушный синдром также достаточно тяжелый и встречается наиболее часто. Главным его проявлением является желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. У ребенка увеличены печень и селезенка. В общем анализе крови выявляется анемия. Желтуха прогрессивно увеличивается, что влияет на общее состояние ребенка: он становится вялым, сонливым. В дальнейшем, если не принять меры по лечению, высокая концентрация непрямого билирубина начинает губительно действовать на подкорковые ядра головного мозга. Это проявляется такими симптомами, как ригидность затылочных мышц, симптом «заходящего солнца», судороги. К 7-му дню жизни цвет кожных покровов ребенка меняется и становится зеленоватым. Обращает на себя внимание белый кал и темная моча. Эти симптомы связаны с холестазом, который закономерно развивается в этом периоде болезни. Если преобладает анемический синдром, то прогноз наиболее благоприятный. У ребенка выявляется бледность кожных покровов, по данным общего анализа крови также диагностируется анемия. Печень и селезенка увеличены.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных общего и биохимического анализов крови, а также исследования крови матери и ребенка на эритроцитарные антигены, на антитела к резус-фактору.

При высоких цифрах билирубина проводят заменное переливание крови, гемосорбцию. При более низкой концентрации ограничиваются внутривенным введением растворов реополиглюкина, альбумина. Очень эффективными являются методы светотерапии и гипербарической оксигенации. Назначают также фенобарбитал.

Профилактика: если муж и жена имеют разную резус-принадлежность, причем жена резус-отрицательна, следует предусмотреть возможность появления у данной пары резус-положительного ребенка и развития резус-конфликта. Чтобы предотвратить это осложнение, особенно если данная беременность является повторной, необходимо назначить соответствующее лечение матери до и после родов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Это заболевание, при котором на 2—4-й день после рождения у недоношенных детей появляются признаки нарушения свертывания крови.

У недоношенных детей значительно снижено содержание ферментов свертывания крови, так как их синтез недостаточно активно осуществляется печенью. Этому способствуют некоторые лекарственные препараты, которые принимала беременная (салицилаты, барбитураты и др.), токсикозы беременности, угроза невынашивания, нарушение работы кишечника у матери.

Через 2–4 дня после рождения на коже и слизистых оболочках ребенка появляются мелкие множественные кровоизлияния. Они могут присутствовать и в других органах, вызывая кровавую рвоту, мелену, внутричерепные кровоизлияния. Последние приводят к тому, что у ребенка появляются различные неврологические симптомы: изменение рефлексов, парезы и др. Моча окрашивается в красный цвет – так проявляется гематурия. Эти симптомы присутствуют не все сразу, а в различных сочетаниях. Чаще всего выявляется только мелена – окрашивание стула в черный цвет из-за крови, попавшей в кишечник. Все симптомы, как правило, существуют только 1–3 дня, а потом регрессируют. Но в тяжелых случаях ребенок может потерять много крови, что приводит к анемии, уплощению кривой массы тела.

Диагностика основана на клинической картине, данных общего анализа крови (снижение гемоглобина и эритроцитов) и анализа крови на ферменты свертывания крови.

Лечение общее и симптоматическое: инъекции викасола, таблетки хлорида кальция. Эти меры направлены на увеличение свертывающей способности крови. При желудочном кровотечении ребенка кормят охлажденным материнским молоком. При сильном кровотечении и общем тяжелом состоянии проводят переливания крови и плазмы.

Профилактика: при токсикозах беременности и других предрасполагающих факторах новорожденному первые 3 дня жизни вводят инъекции витамина К. Это стимулирует синтез собственных ферментов свертывания крови печенью.

ГЕМОСИДЕРОЗ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ

Это хроническое заболевание неясной этиологии, манифестирующее, как правило, в раннем детстве и проявляющееся периодическими легочными кровотечениями, гемосидерозом легочной ткани и тяжелой гипохромной анемией. Предполагается аутоиммунный генез заболевания.

Синонимы: haemosiderosis pulmonum idiopathica; гемосидероз легких эссенциальный, анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация легких бурая идиопатическая, индурация легких бурая первичная, Целена синдром, Целена – Геллерстедта синдром.

Начало заболевания постепенное, затем развивается криз, протекающий с симптомами обструкции или пневмонии и сопровождающийся развитием выраженной анемии. При аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. В лабораторных анализах крови отмечают ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбуса. Рентгенологически выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), нередко выявляются и более крупные очаги кровоизлияния. В дальнейшем развиваются признаки легочного фиброза. Течение заболевания волнообразное, острый криз сменяется ремиссией. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз заболевания плохой, без лечения продолжительность жизни 3–4 года.

Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (в том числе пульс-терапия) обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, например циклофосфамидом или другим цитостатиком. Необходима коррекция анемии (препараты железа, по показаниям инфузии эритроцитарной массы). Следует исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты.

ГЕМОФИЛИЯ

Это наследственное заболевание, для которого характерно частое возникновение трудно поддающихся остановке кровотечений.

Заболевание возникает из-за недостатка некоторых ферментов свертывания крови, который наследуется по Х-сцепленному рецессивному механизму, т. е. болеют в основном мужчины, у которых заболевание проявляется всегда при наличии дефектной Х-хромосомы, так как она у них есть только одна. У женщин Х-хромосома с дефектным геном может не проявлять себя, так как ее «перекрывает» вторая, здоровая Х-хромосома. Гемофилия у женщин, которые имеют две дефектные Х-хромосомы, несовместима с жизнью. Однако существует вид гемофилии, при котором болеют с одинаковой частотой и мужчины, и женщины, так как в этом случае наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному механизму.

Характерный симптом заболевания – часто возникающие и длительно не прекращающиеся кровотечения, а также кровоизлияния. Пока ребенок не ходит и, следовательно, меньше подвержен травмам, гемофилия может не проявляться. Однако уже при рождении обращает на себя внимание длительно не прекращающееся кровотечение из пуповины. При малейших ушибах примерно через 6—12 ч возникают кровоизлияния, преимущественно в межмышечные пространства, полости суставов, что очень болезненно, так как кровь длительно не рассасывается. Возможно присоединение инфекции. Кровоизлияния в суставы опасны образованием сгустков, которые в последующем могут значительно нарушить функцию сустава вплоть до полной неподвижности. Возможны также спонтанные кровотечения. Если оно произошло из слизистой гортани, то может возникнуть дыхательная недостаточность и не исключен летальный исход. Смерть имеет место и при кровоизлиянии в головной мозг. Диагностика основана на клинической картине заболевания, а также на данных анамнеза, указывающих на наличие в семье больного ребенка родственников с таким же заболеванием, проводят исследование времени свертывания крови, которое у таких больных значительно увеличено.

Проводят переливание препаратов свежеприготовленной крови, которые содержат недостающие антигемофильные факторы. При кровоизлиянии в сустав удаляют кровь, чтобы избежать ее организации. При межмышечных гематомах для их быстрейшего рассасывания используют физиотерапевтические процедуры, холод, массаж.

Профилактика: вылечить болезнь невозможно. Рекомендуется избегать травм и всех ситуаций, которые могут повлечь за собой какие-либо повреждения. Женщины, у которых в семье имелись случаи гемофилии, должны проходить медико-генетическое консультирование, что поможет спрогнозировать у их будущих детей возможность этого заболевания.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.