Что такое "коровье бешенство"
Что такое "коровье бешенство"
Вы еще не забыли об эпидемии "коровьего бешенства", разразившейся в Великобритании в 90–х годах прошлого столетия? С момента выявления первых больных коров в 1986 году и по июль 2001 года в Великобритании было зарегистрировано более 180 тысяч случаев заболевания крупного рогатого скота. Эпидемия не обошла стороной Ирландию, Португалию, Швейцарию, Францию, Германию, Нидерланды, Италию, Лихтенштейн, Данию и Испанию. В этих странах было обнаружено, в общей сложности, около полутора тысяч случаев заболевания. Поскольку никаких способов лечения не было (они не разработаны и по сей день), начался массовый забой и сожжение зараженных животных.
Что же произошло? Дело в том, что в Европе, и прежде всего в Великобритании, в рацион крупного рогатого скота уже давно входит мука, получаемая из туш павших животных, в частности, овец. А надо заметить, что еще с середины XVIII века в Англии известна овечья болезнь под названием "скрейпи", или почесуха. Симптомы этой болезни очень похожи на симптомы коровьего бешенства. Однако раньше никогда не замечали ее передачи другим видам животных, не говоря уже о человеке. Ситуация изменилась, когда в 1982 году в Великобритании была упрощена технология получения мясокостной муки.
Предполагается, что в результате возбудитель почесухи перестал уничтожаться при обработке и попал с комбикормом в организм коров. Выяснилось к тому же, что мясо зараженных животных может быть опасно для человека. Были случаи заболевания молодых людей, вызванные, как полагают, употреблением в пищу зараженной говядины. Поэтому повсеместно стали вводить запреты на ввоз говядины из неблагополучных районов.
В действительности заболевания, похожие на коровье бешенство, были известны у человека и раньше.
Одно из них было обнаружено в 50–х годах XX века американским вирусологом Гайдушеком. Оно называлось "куру" и поражало жителей нескольких смежных долин в высокогорных районах Папуа – Новой Гвинеи. На местном языке "куру" означает дрожание или тряску. Гайдушек выяснил, что причина заболевания коренилась в практике ритуального каннибализма как части погребального обряда и связанным с ним заражением. При этом обряде папуасы употребляли в пищу внутренние органы умерших родственников, и, в частности, мозг. Растертые ткани мозга, которые они руками запихивали в бамбуковые цилиндры, сохраняли инфекционность, как впоследствии выяснилось, даже при разведении в несколько миллионов раз. Прогревание тканей мозга на пару в бамбуковых трубках на высоте около 2000 метров над уровнем моря соответствует температуре не выше 95 градусов, а этого недостаточно для обеззараживания возбудителя куру. Женщины и дети, толпящиеся вокруг них или находящиеся у них на руках, подвергались большему риску заражения, чем мужчины, которые доверяли проведение этого обряда женщинам. Мужчины редко ели мясо умерших жертв куру. Куру заражались все дети, которые находились в близком родстве с умершим от куру и матери которых принимали участие в каннибалистическом ритуале. Когда этот ритуал был законодательно запрещен, заболевание прекратилось.
В Европе похожее заболевание было впервые описано еще в начале 20–х годов XX века Крейтцфельдтом и Якобом, по имени которых и получило свое название. Болезнь редкая, обычно встречается один больной на миллион жителей. К началу 80–х годов было зарегистрировано всего 250 случаев. Болезнь, похоже, передается по наследству. Например, жители Израиля – выходцы из Ливии – страдают от болезни Крейтцфельдта–Якоба в 30 раз чаще, чем представители иных этнических групп. Некоторые исследователи считают, что ливийские евреи могли заразиться этой болезнью, поедая недостаточно прожареные бараньи мозги, когда они жили в Триполи перед эмиграцией.
В 1974 году был зарегистрирован первый случай развития болезни Крейтцфельдта–Якоба через 18 месяцев после пересадки роговицы от донора, страдающего этим заболеванием. В настоящее время известно множество случаев заражения этой болезнью при различных медицинских процедурах: при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, нейрохирургических операциях, гормонотерапии и так далее.
Считается, что очень редкая болезнь – смертельная семейная бессонница, вызывается теми же причинами. Сейчас во всем мире известно только 24 семьи, страдающей этим заболеванием.
Такого рода заболевания известны и у животных. Это скрейпи, или почесуха, у овец и коз, губчатая энцефалопатия домашних норок и, наконец, то самое "коровье бешенство", или, как оно называется по–научному, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. Заболевание также описано у одомашненных лосей и оленей на ряде ферм в штате Колорадо в США. Кроме того, экспериментально можно заразить мышей, хомячков, обезьян и еще, наверное, многих других животных.
Изучение мозга умерших животных и человека выявило очень похожую во всех случаях картину. При заболевании происходит постепенное разрушение нервной ткани, отмирание нервных клеток (нейронов). На месте погибших нейронов образуется пустота, и мозг начинает напоминать губку. При гибели нервных клеток (которые, как известно, не восстанавливаются) прерывается иннервация того или иного органа, исчезают связи между нейронами внутри головного мозга, что приводит к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к смерти. Для этих заболеваний характерно медленное течение. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления симптомов заболевания, составляет от одного года до нескольких лет. Болезнь развивается постепенно; острая фаза, столь характерная для инфекционных заболеваний, отсутствует, а это означает, что трудно или невозможно почувствовать начало заболевания. Смертность составляет 100%.
Эти заболевания вызываются прионом.
Название предложено американским биохимиком Стенли Прузинером, которому в 1997 году была присуждена Нобелевская премия за открытие прионов.
До сих пор мы знали, что любой вирус состоит из нуклеиновой кислоты и белка, причем инфекционность связана с нуклеиновой кислотой. При утрате или повреждении нуклеиновой кислоты даже самый смертоносный вирус становится безвредным, как овечка. Но в прионе не удалось найти никакой нуклеиновой кислоты. Прион оказался белком. Инфекционным белком. Открытие было довольно еретическое, потому что не укладывалось в рамки существовавших представлений о природе болезнетворного агента. Считалось, что нуклеиновая кислота совершенно обязательна для инфекционности.
Надо сказать, что в нейронах образуется некий совершенно нормальный белок, один из многих. После синтеза он обычным образом попадает на поверхность нейрона, где и трудится по мере сил, выполняя какую–то не вполне понятную функцию. Говорят, он переносит через клеточную мембрану медь, но основная это его работа или нет, пока неясно. Известно точное местоположение гена, который его кодирует. У человека этот ген находится в хромосоме № 20. Но самое важное заключается в следующем. Любой белок, для того чтобы он мог выполнять какую–то работу, должен быть правильно упакован. Молекула белка представляет собой полимерную цепочку, в которой роль отдельного звена выполняет та или иная аминокислота. У "правильного" белка эта цепочка уложена не хаотично, а совершенно определенным образом. И до поры до времени все идет хорошо, все работает, нейрон проводит нервные импульсы в нужном направлении.
Однако, любой ген может вдруг измениться, как говорят, мутировать. Одна из таких мутаций когда–то привела к тому, что процесс правильной укладки этого белка нарушился. Белок стал сворачиваться по–другому, упаковываться намного плотнее. И перестал выполнять свою работу. Вот такой видоизмененный белок и является прионом. Нейроны стали постепенно отмирать, и у человека развивалась болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Мутация – событие нечастое, поэтому и болезнь редкая. Развивается заболевание медленно, к старости, поэтому носители этой мутации успевают передать ее своим потомкам. Вот почему болезнь Крейтцфельдта – Якоба является наследственной.
Но во время эпидемии коровьего бешенства в Европе заболели и умерли сравнительно молодые люди. Они получили готовый прион с пищей – с куском говядины от зараженного животного. И чужеродный, коровий прион, попав в человеческий организм, вынудил своего правильного человеческого собрата свернуться иначе. Примерно то же самое происходило и у папуасов, только прион попадал в их организм не от больного бычка, а от больного человека.
Каким образом коровий прион вынуждает человеческий белок изменять правильную укладку на неправильную, неизвестно. Выяснилось, однако, что прионы есть и у дрожжей. Дрожжи изучать намного легче, и вот что удалось установить. Белок в прионной форме скапливается в упорядоченные нити, к концам которых может присоединяться его аналог – нормальный клеточный белок. Само это связывание и является, по–видимому, тем событием, который вызывает изменение укладки нормального белка. Белок, находящийся в агрегированном состоянии, не способен дальше выполнять свою нормальную функцию. Для полной переукладки нормального клеточного белка нужно очень и очень немного прионного белка, потому что процесс превращения идет лавинообразно.
Насколько важен этот белок для организма, доподлинно неизвестно. Но ученым удалось вывести мышей, у которых этого белка нет. Такие мыши вели себя не совсем адекватно, но, что интересно, при заражении прионом не заболевали! У них просто нечему было перезакладываться .
Никаких способов лечения прионных болезней пока не придумали. Иммунитета к прионам не возникает, потому что они являются собственным белком организма, а не чужеродным для него. Правда, Стенли Прузинеру удалось получить антитела, которые препятствовали присоединению нормального клеточного белка к прионовым нитям, и это прерывало размножение приона. Более того, связываясь с прионом, антитела способствовали его выведению из организма.
Могут ли люди заразиться, употребляя в пищу говядину или молоко? К сожалению, на этот вопрос пока нет точного ответа. Считается, что и мышцы (то есть то, что в торговле именуется говядиной), и молоко не заразны. Маловероятно, что прион обнаружится в говяжьей печени. А вот говяжьи, да и бараньи мозги в пищу лучше не употреблять.