Нозология

Нозология (от греч. n?sos — болезнь и …логия; буквально — учение о болезни). Традиционно под Н. понимали раздел патологии, включающий общее учение о болезни (общая Н.), а также изучение причин (этиология), механизмов развития (патогенез) и клинических особенностей отдельных болезней (частная Н.), классификацию и номенклатуру болезней. Однако Н. в этом понимании не имеет чётких границ с понятием «патология». В современной медицинской литературе обычно употребляется понятие «нозологический подход», т. е. стремление клиницистов и представителей теоретической медицины к выделению нозологической формы, для которой характерны определённая причина, однозначный патогенез, типичные внешние проявления и специфические структурные нарушения в органах и тканях. Например, коклюш характеризуется специфическим возбудителем, определёнными механизмом развития болезненного процесса и клиническими проявлениями (по внешним признакам и лабораторным данным).

В 1761 Дж. Морганьи выделил лихорадки, хирургические (внешние) болезни и заболевания отдельных органов, положив начало научной Н. Успехи патологической анатомии (Р. Вирхов) и бактериологии (Л. Пастер) позволили развить морфологическое и этиологическое направления диагностики и дать органно-локалистическую классификацию болезней. В конце 19 в. путём синтеза этиологических, клинических и морфологических данных были выделены основные нозологические формы. В работах К. Бернара, И. П. Павлова, А. Д. Сперанского, Г. Селье была дана характеристика неспецифических ответных реакций организма, сходных при различных заболеваниях, как важных компонентов патологического процесса. В современной медицине нозологическую форму определяет прежде всего главная причина, объективно порождающая заболевание (так, для развития любой формы туберкулёза неооходимо инфицирование туберкулёзными микобактериями). Возможны отклонения от этого положения: определённое заболевание (например, диабет сахарный) может быть вызвано разными причинами (наследственный фактор или травматическое, инфекционное поражение поджелудочной железы); с другой стороны, один и тот же причинный фактор, например стрептококк, может вызвать скарлатину, абсцесс, сепсис и т. д. Вместе с тем признание многих причин решающими обычно означает, что наши знания недостаточны для выделения главной причины.

Совокупность внешних признаков (симптомов) составляет клиническую картину нозологической формы. У конкретного больного могут наблюдаться вариации того или иного признака, не меняющие, однако, «лица болезни» и определяющиеся условиями развития патологического процесса (особенности возбудителя и реакции организма, обусловленной наследственными и приобретёнными его свойствами). Важны данные т. н. параклинических методов исследования: лабораторных, инструментальных — как функциональных, например электрокардиография при инфаркте миокарда, так и морфологических. В ряде случаев именно морфологический критерий определяет нозологическую форму: например, для диагностики злокачественных опухолей обязательны гистологическое доказательство появления ненормальных клеточных структур и определение места (органа) их первичного возникновения; разнообразные внешние признаки, сопровождающие опухолевый рост, имеют меньшее диагностическое значение.

Расшифровка молекулярного механизма многих болезней позволила внести уточнения в Н. Например, выделены А- и В-формы гемофилии, как имеющие в основе разные генные нарушения; терапия их также различна. При биохимическом и генетическом анализе установлены многие ранее неизвестные формы гемоглобинопатий. Это — примеры успехов медицины, достигнутых на путях изучения частного патогенеза, т. е. анализа особенностей конкретной нозологической формы. Выделение новых нозологических форм обусловлено и успехами лечения; так, самостоятельной формой острых лейкозов оказался острый лимфобластный лейкоз у детей, который в ряде случаев излечим. Современной медицине известно более 5000 нозологических форм. Для тех патологических состояний, причина возникновения которых неясна, механизм развития полностью не раскрыт, но есть общность морфологических, клинических и др. проявлений, сохраняется органная или синдромная классификация. Существует группа болезней (т. н. функциональных), для которых пока нет морфологических критериев диагностики. Выделение нозологических форм важно для развития клинических дисциплин, т. к. способствует единому подходу к каждой болезни, в частности разработке методов специфической патогенетической терапии.

А. И. Воробьев, А. Н. Смирнов.