Паркинсонизм

Паркинсонизм

Паркинсонизм — синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей и проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, неустойчивостью при изменении позы (постуральной неустойчивостью).

Заболевание развивается вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур каудатонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга.

В настоящее время в большинстве случаев встречается идиопатическая форма (болезнь Паркинсона) и лекарственный паркинсонизм. Отмечается уменьшение содержания катехоламинов в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы.

Клиническая картина включает триаду симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни возникает обычно после 50 лет и начинается либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности. Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает мимика больных; урежаетея мигание, лицо становится маскообразным.

Характерны парадоксальные кинезии: больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У некоторых больных наблюдается пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит препятствие.

Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной почти полностью обездвижен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью.

Диагностика. Дифференциальный диагноз со старческим тремором основывается на отсутствии при последнем ригидности мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность максимально выражена в начале пассивных движений (симптом складного ножа).

Лечение. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами (циклодол и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее время марганцевом паркинсонизме показана смена работы, назначение комплексонов.

Во всех случаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия (L-ДОФА). Поскольку L-ДОФА подвергается в русле системного кровотока интенсивному декарбоксили-рованию, в настоящее время используются только препараты, в которых L-ДОФА соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и наком. Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от эффекта) 4–6–8 капсул мадопара 125 либо 3–6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов — нередко рвота, дискинезия. Наряду с L-ДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и его аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин.

Помимо лекарственной терапии показаны массаж и лечебная физкультура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, помня о том, что «постель — враг паркинсоника». В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях.

В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной. Через 7–8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов «изнашивается», эффект приема заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление назначать мадо-пар и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и работы.

У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза.