Хорея
Хорея
Хорея — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец. Термин «хорея» применяется для обозначения как самостоятельных заболеваний, при которых хореический гиперкинез является ведущим проявлением (например, малая хорея, хорея Гентингтона), так и ряда синдромов, возникающих при различных заболеваниях.
Гиперкинезы хореического характера могут быть проявлением многих патологических состояний и заболеваний: очаговых нарушений мозгового кровообращения в области подкорковых узлов, вирусного энцефалита, красной волчанки, полицитемии; могут возникать при отравлениях угарным газом, марганцем, сероуглеродом, при приеме некоторых лекарственных средств — амфетамина, леводопы, производных хлорпромазина. Любые внешние раздражения, эмоциональное возбуждение усиливают выраженность хореического гиперкинеза, в покое он уменьшается, во время сна исчезает. При выраженном гиперкинезе становятся невозможными прием пищи, ходьба, пребывание в положении стоя и др. Непроизвольные движения, как правило, развиваются на фоне мышечной гипотонии.
Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение стриарных структур и мозжечка.
Заболевание длится от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В 1/3 случаев возникают рецидивы. Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия). Хорея беременных — вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве.
Диагностика. При дифференцировании решающее значение имеет семейный анамнез; в начале болезни диагностику облегчает назначение L-ДОФА, приводящее к резкому усилению гиперкинезов. Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол).
Лечение. Постельный режим, галоперидол, транквилизаторы. С превентивной целью показана противоревматическая терапия.