Общие расстройства развития

Общие расстройства развития

ДЕТСКИЙ АУТИЗМ

Это состояние было описано Kanner (1943); он же предложил термин «инфантильный аутизм», который все еще широко применяется. Однако в МКБ-10 принят термин «детский аутизм», а в DSM-IIIR — «аутистическое расстройство» (в русскоязычной литературе иногда используется термин «каннеровский аутизм». — Ред.).

Распространенность аутизма, вероятно, составляет 30–40 случаев на 100 тыс. детей; у мальчиков он встречается в четыре раза чаще, чем у девочек (см.: Rutter 1985а).

Клинические признаки

В своем первоначальном описании Kanner (1943) выделил основные признаки, которые используются для постановки диагноза и в наши дни. Первым из этих признаков считалось начало расстройства в возрасте до двух лет (сейчас этот срок увеличен до двух с половиной лет[47]) после периода нормального развития в раннем возрасте. Остальные черты описаны далее.

Аутистическое одиночество — это неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Аутичные дети не отвечают улыбкой на ласку и проявления любви и нежности со стороны своих родителей, не стараются прижаться к ним, обнять. Напротив, им явно не нравится, когда их берут на руки или целуют. На родителей они реагируют не больше, чем на незнакомых людей. Они одинаково ведут себя с людьми и с неодушевленными предметами. Характерным признаком является уклонение от взгляда, т. е. отсутствие контакта «глаза в глаза».

Расстройство навыков речи и языка является еще одной важной характерной чертой. Речь при детском аутизме зачастую развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается примерно до двухлетнего возраста, а затем исчезает частично или полностью. Подобное отсутствие речи представляет собой проявление серьезного дефекта когнитивных функций, который отражается и на способности к невербальному общению. Это хорошо видно во время игры: аутичные дети не принимают участия в подражательных играх первого года жизни, а позднее не пользуются игрушками надлежащим образом. У них также не развито воображение, они неспособны к творческим играм. Примерно в половине случаев такие дети, подрастая, приобретают некоторые полезные речевые навыки, хотя и после этого обычно остаются серьезные нарушения речи, такие как неправильное употребление местоимений и неуместное повторение слов, произносимых другими людьми (эхолалия).

Термин «навязчивое желание однообразия» применяют по отношению к стереотипному поведению, при котором ребенок проявляет явные признаки дистресса, если в окружающей обстановке происходят какие-либо изменения. Например, некоторые аутичные дети предпочитают получать всегда одну и ту же еду, они могут настаивать на ношении одной и той же одежды или играть в одни и те же повторяющиеся игры. Их часто очаровывают вращающиеся игрушки.

Типичны также причудливое поведение и манерность. У некоторых аутичных детей наблюдается странное поведение, сопряженное с движением (например, ребенок кружится или раскачивается, постоянно теребит свои пальцы или хлопает в ладоши), у других не выявляется явных аномалий двигательного поведения и оно не отличается от нормального.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Так, у аутичных детей иногда возникают внезапные вспышки раздражения или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Нередко такие дети гиперактивны или рассеянны; многие из них плохо спят, у некоторых бывает недержание мочи или непроизвольное отхождение кала во время сна. Приблизительно в 25 % случаев развиваются судорожные припадки, обычно в пубертатном или препубертатном периоде.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако в дальнейшем исследования показали, что у трех четвертей таких детей IQ соответствует уровню умственной отсталости и что эти данные, судя по всему, отражают истинное снижение интеллекта (Rutter, Lockyer 1967). У некоторых из этих детей проявляются способности в какой-либо определенной сфере деятельности, несмотря на снижение других интеллектуальных функций (Hermelin, O’Connor 1983).

Этиология

Причины детского аутизма неизвестны. Основной патологией при этом расстройстве, по-видимому, является нарушение когнитивных способностей, в особенности абстрактного мышления и речи (см.: Rutter 1983), тогда как поведенческие нарушения вторичны по отношению к дефекту когнитивных функций. Вероятно, существенную роль играют генетические факторы, поскольку в семьях пробандов, страдающих аутизмом, данное состояние встречается чаще, чем среди населения в целом. К тому же в результате исследования близнецов, проведенного на относительно ограниченном материале, Folstein и Rutter (1971) обнаружили конкордантность по аутизму в четырех из одиннадцати монозиготных пар при отсутствии таких случаев среди десяти дизиготных пар.

Очевидно, аутизм может быть связан с органическим мозговым расстройством, на что указывают часто встречающиеся в анамнезе пациентов с данным состоянием сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах, а также корреляция с эпилепсией (в 2 % случаев). У некоторых больных выявляются диффузные неврологические аномалии («мягкие признаки»).

Kanner (1943) первоначально предположил, что данное расстройство развивается у ребенка как реакция на определенные аномалии, проявляющиеся у родителей, которых он характеризовал как холодных, отстраненных и обсессивных. Эта гипотеза в дальнейшем не была подтверждена (см.: Koegel et al. 1983); более вероятно, что психологические отклонения у родителей обусловлены реакцией на трудности, связанные с воспитанием страдающего аутизмом ребенка, или определяются генетическими факторами.

Выдвигалось предположение о наличии взаимосвязи между детским аутизмом и шизофренией, но имеющиеся в настоящее время данные в большинстве случаев указывают на то, что это два различных заболевания.

Прогноз

У 10–20 % детей, страдающих аутизмом, наступает улучшение в возрасте примерно от четырех до шести лет; в итоге они в состоянии посещать обычную школу, а также получить работу. Еще 10–20 % детей могут жить дома, однако им приходится посещать специальную школу или центр специального обучения; работать они не в состоянии. У оставшихся по крайней мере 60 % наблюдается лишь незначительное улучшение; они неспособны вести самостоятельный, независимый образ жизни и в большинстве случаев нуждаются в обеспечении постоянным уходом в специальном учреждении в течение длительного времени (Rutter 1970). Даже при определенном улучшении состояния могут сохраняться такие явления, как некоторые нарушения речи, эмоциональная холодность и странное поведение. Как уже было отмечено, примерно в четверти случаев у тех, кто в детстве страдал аутизмом, в подростковом возрасте развивается эпилепсия.

Дифференциальный диагноз

Неполные синдромы встречаются, как правило, чаще, чем полный синдром. Такие парциальные синдромы необходимо отличать от психозов детского возраста, возникающих в возрасте старше 30 месяцев (см. далее), и от редко встречающегося синдрома «аутистической психопатии» (см. далее).

С помощью соответствующих тестов следует исключить глухоту.

Расстройство навыков речи (см.), связанное с развитием, отличается от аутизма тем, что ребенок с таким расстройством, как правило, нормально реагирует на людей и способен к нормальному невербальному общению. Дефект умственного развития также может быть дифференцирован, поскольку и в этом случае ребенок, несмотря на общее отставание в интеллектуальном развитии, обычно реагирует на других людей более адекватно, чем при аутизме. В отличие от умственно отсталых детей того же возраста у ребенка с аутизмом речь поражается значительно сильнее, чем другие способности.

Лечение

Ведение пациентов, страдающих детским аутизмом, включает в себя три основных направления: лечение нарушений поведения; мероприятия, проводимые социальной и образовательной службами; помощь семье. Были предприняты попытки использовать индивидуальную психотерапию: предполагалось, что данный метод позволит добиться более существенных сдвигов, — однако эти надежды, судя по полученным результатам, не оправдались. Также нет данных, которые свидетельствовали бы о том, что при детском аутизме эффективна какая-либо форма лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения поведенческих нарушений.

Поведенческие методы, основанные на принципах вознаграждения и закрепления проявлений желаемого поведения и неподкрепления нежелательного (см. описание метода коррекции поведения путем воздействия на его следствия), позволяют взять под контроль некоторые поведенческие нарушения, а возможно, и выработать более нормальные формы поведения у детей с аутизмом. Такое лечение часто проводится дома родителями пациента, которые получают соответствующие инструкции от медицинского психолога, осуществляющего при этом общее руководство и наблюдение. Неизвестно, дают ли эти методы долговременные устойчивые положительные результаты, но при аутизме даже временные изменения к лучшему нередко имеют большое значение как для больного, так и для всей семьи, и оправдывают затраченные усилия.

Большинство аутичных детей не могут учиться в обычной школе и нуждаются в специальном обучении. В общем принято считать, что для них лучше жить дома и посещать специальную дневную школу. Если же состояние очень тяжелое и в связи с этим дальнейшее пребывание ребенка в семье представляется невозможным, необходимо направить его в интернат — даже невзирая на то, что характерная для аутизма отстраненность от окружающих может усугубиться в обстановке подобного учреждения. Предоставление соответствующего пристанища и организацию обучения с учетом возможностей и потребностей пациента, как правило, лучше всего могут обеспечить службы для умственно отсталых.

Семье аутичного ребенка требуется значительная помощь для того, чтобы справиться с его поведением, которое зачастую ставит близких больного в тупик, тревожит и расстраивает их. И хотя во многих случаях для лечения подобных пациентов мало что можно сделать, врач, даже сознавая это, все же не должен оставлять без внимания семью больного, которая нуждается в постоянной поддержке; необходимо вновь и вновь поощрять усилия родственников, направленные на то, чтобы помочь ребенку реализовать имеющийся потенциал для нормального развития. Как правило, родителям полезно вступить в соответствующую добровольную организацию, где они могут познакомиться с другими родителями аутичных детей и обсудить с ними общие проблемы.

Общий обзор вопросов лечения детского аутизма дан в работе Rutter (1985с).

АУТИСТИЧЕСКАЯ ПСИХОПАТИЯ

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944); иногда его называют синдромом Аспергера. Аутистическая психопатия характеризуется нарушениями социального поведения того же типа, что и при детском аутизме, в сочетании со стереотипными и повторяющимися действиями. Отличие от аутизма заключается в том, что при данном состоянии не наблюдается задержки или отставания в развитии когнитивных функций и речи. Это расстройство у мальчиков встречается почти в шесть раз чаще, чем у девочек. Обычно ребенок примерно до трехлетнего возраста развивается нормально; к этому времени в его взаимоотношениях с близкими людьми начинает ощущаться недостаток теплоты, а речь становится монотонной. Такие дети держатся обособленно, много времени посвящают занятиям, связанным с узким кругом их ограниченных интересов, и выполнению повседневных дел. Они, как правило, неуклюжи, эксцентричны; у них зачастую нет друзей.

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, возможно, представляют собой смягченные формы детского аутизма, но в основном это, вероятно, самостоятельное заболевание. Описанные нарушения обычно сохраняются и у взрослых. Большинство страдающих данным расстройством в состоянии работать, но мало у кого из них удачно складываются взаимоотношения с другими людьми, и лишь немногие вступают в брак. Более подробную информацию см. у Graham (1986).

ДЕЗИНТЕГРАТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО

В МКБ-10 это состояние обозначается как дезинтегративное расстройство детского возраста. Начинается оно после периода нормального развития до возраста по крайней мере двух с половиной лет и напоминает детский аутизм по ряду признаков, таких как выраженная утрата когнитивных функций, аномалии социального поведения и неблагоприятный исход. Неясно, до какой степени это расстройство отличается от аутизма. В DSM-IIIR оно не выделено в отдельную категорию, и случаи с вышеуказанными признаками классифицируются под рубрикой «общие расстройства развития».