Эпилепсия

Эпилепсия

Психиатр обычно сталкивается с четырьмя видами проблем, связанных с эпилепсией: проведение дифференциальной диагностики (особенно при атипичных приступах, агрессивном поведении и нарушениях сна); лечение психических и социальных осложнений эпилепсии; лечение самой эпилепсии у больных, обращающихся к врачу; побочные явления со стороны психики, вызываемые противосудорожными препаратами. Обзор этих проблем и других аспектов эпилепсии можно найти в работах Laidlaw et al. (1988), Reiynolds, Trimble (1981) и Pedley, Meldrum (1983, 1985, 1986).

ТИПЫ ЭПИЛЕПСИИ

Чтобы понять психиатрические аспекты эпилепсии, необходимо знать ее классификацию и клинические признаки, характерные для ее наиболее распространенных форм. Следует помнить, что термин припадок относится к самому судорожному приступу и что такой приступ характеризуется патологической электрической активностью. Аура — это не более чем простой парциальный приступ и, следовательно, она может оказаться единственным проявлением припадка или только его первой стадией, на которой сохраняется сознание. Ауру следует отличать от продрома — симптомов, иногда предшествующих приступу.

Международная лига по борьбе с эпилепсией предложила оригинальную версию классификации приступов (Gastaut 1969), которая сейчас широко применяется в слегка измененном виде (Dreifuss et al. 1981). Традиционные термины, такие как petit mal (малый припадок) и grand mal (большой судорожный припадок), сейчас не употребляются из-за их неопределенности. Классификация довольно сложна, и в табл. 11.6 представлена ее значительно упрощенная схема. Основное различие, проводимое в данной системе, — это различие между генерализованными припадками, носящими такой характер с самого начала, и парциальными припадками, начинающимися локально. Так как фокальные припадки часто переходят в генерализованные, для применения этой диагностической схемы описание начальных стадий приступа имеет наиболее важное значение.

Таблица 11.6. Классификация припадков

1. Парциальные припадки или припадки, начинающиеся локально (фокально)

????• Простые двигательные или сенсорные (без потери сознания)

????• Сложные парциальные (с вторичной генерализацией; с поражением сознания)

2. Генерализованные припадки без локального начала

????• Тонико-клонические припадки

????• Миоклонические, атонические припадки

????• Абсансы

3. Неклассифицируемые припадки

Простые парциальные припадки

Эта группа включает двигательные джексоновские судорожные припадки и разнообразные сенсорные припадки, во время которых проявления относительно не выражены. Сознание не нарушено. Такой припадок может развиться во вторично генерализованный с нарушением сознания.

Сложные парциальные припадки

Эта категория заменяет ранее употреблявшиеся категории «психомоторных припадков» и «височной эпилепсии». Такие припадки вызываются действием очага, локализованного чаще всего (хотя и не всегда) в височной доле головного мозга. Припадки, первоначально возникающие в лобной доле, особенно легко принять за психическое расстройство (Williamson, Spencer 1986). Им часто предшествует элементарный парциальный припадок, который длится в течение нескольких секунд и может принимать форму обонятельных, вкусовых, зрительных, слуховых или соматических галлюцинаций. Нередко у больного присутствуют также серьезные расстройства мышления, восприятия или эмоций. Сознание нарушено.

Основные клинические признаки сложных парциальных припадков представлены в табл. 11.7 (детальное описание дано в работе Daly 1975). Важным моментом является то, что у каждого конкретного больного динамика припадка имеет тенденцию каждый раз оставаться неизменной. Особенно типична «эпигастральная аура» — ощущение «взбалтывания» в желудке, распространяющееся к затылку.

В целом фаза припадка длится 1–2 минуты. Во время этой фазы и в послеприпадочный период больной кажется отключенным от окружающей среды; у него могут проявляться автоматизмы. Придя в себя, он в состоянии вспомнить только ауру.

Эпилептический статус может быть двух видов: затяжной единичный припадок или быстро следующие один за другим кратковременные припадки. В таких случаях длительный период автоматического поведения и амнезии может быть ошибочно принят за истерическую фугу или другие формы психических расстройств.

Генерализованные тонико-клонические судорожные припадки

Это обычные эпилептические припадки с внезапным началом, тонической и клонической фазами и заключительным периодом помраченного сознания, продолжающимся несколько минут. В большинстве случаев тонико-клонические припадки вторичны по отношению к припадкам других типов.

Миокдонический, атонический припадки

Есть несколько типов генерализованной эпилепсии с преимущественно двигательными симптомами, такими как широко распространенные миоклонические подергивания или внезапные падения. Подобные случаи, как правило, не представляют проблемы для психиатра.

Абсансы

Имеется несколько клинических видов абсансов, основной общей чертой которых является потеря сознания. Припадок начинается внезапно, без ауры, продолжается несколько секунд и внезапно заканчивается. Послеприпадочных нарушений не бывает. Часто имеются двигательные симптомы или простые автоматизмы. Малый судорожный припадок («petit mal») встречается реже. По ряду причин (это, в частности, имеет значение для лечения) важно проводить разграничение между малыми припадками и менее ярко выраженными формами сложных парциальных припадков. Последние часто начинаются с ауры, продолжаются дольше, а затем следует медленное возвращение к норме. Для точного разграничения может потребоваться ЭЭГ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В Соединенном Королевстве, как свидетельствуют данные обзоров по общемедицинской практике, распространенность эпилепсии составляет не менее 4–6 случаев на 1000 человек населения. Чаще всего заболевание начинается в раннем детстве; кроме того, повышение уровня первичной заболеваемости приходится на подростковый период и на возрастную группу старше 65 лет. В небольшом количестве случаев эпилепсии, начавшейся в детстве, она сочетается с психическим дефектом. (Обзор об эпидемиологии эпилепсии см. в работе Sander, Shorvon 1987.)

ЭТИОЛОГИЯ

Многие причины эпилепсии известны; их частота варьирует с возрастом. У новорожденных наиболее часты такие причины, как родовая травма, врожденные пороки развития, нарушения обмена веществ и инфекции. У пожилых к наиболее распространенным причинам относятся сосудистые заболевания мозга, черепно-мозговые травмы и дегенеративные мозговые расстройства. По меньшей мере у половины больных даже после всестороннего обследования не удается обнаружить причину; в таких случаях генетические факторы, по-видимому, имеют большее значение, чем в случаях с установленной причиной.

Судорожные припадки могут быть обусловлены лекарственной терапией, но многие неврологи не склонны диагностировать их как эпилепсию на том основании, что неотъемлемой чертой последней является наличие эпилептического очага в головном мозге. Среди применяемых психотропных средств такие побочные эффекты чаще всего дает хлорпромазин, реже — амитриптилин и имипрамин[32]. Припадки могут последовать за резкой отменой приема значительных доз любого лекарства, обладающего антиэпилептическими свойствами. В качестве наиболее типичных примеров факторов, вызывающих припадки, можно назвать внезапное прекращение приема больших доз диазепама и алкоголя.

ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ

Эпилепсия — в основном клинический диагноз, устанавливаемый преимущественно на основании детального описания припадков как свидетелем, так и самим больным. Другие данные анамнеза, результаты объективного обследования и специальных исследований имеют отношение к этиологии заболевания. Объем исследований определяют исходя из первоначальных данных, типа припадков, а также с учетом возраста пациента.

Здесь могут быть изложены лишь основные принципы, которыми следует руководствоваться при диагностике; для получения более полной информации рекомендуется обратиться к таким источникам, как учебник Laidlaw et al. (1988), посвященный эпилепсии.

Электроэнцефалограмма может подтвердить, но не исключить диагноз эпилепсии; она более полезна при определении типа эпилепсии и локализации ее очага. Обычная ЭЭГ может быть дополнена записью сна, амбулаторным мониторингом и сканирующей видеотехникой.

Так как эпилепсия часто неправильно диагностируется у детей и взрослых (Jeavons 1983), большое значение имеет тщательное проведение дифференциальной диагностики (табл. 11.8).

Таблица 11.8. Дифференциальный диагноз эпилепсии

Органические заболевания или состояния

????• Синкопе

????• Гипогликемия

????• Преходящие ишемические припадки

????• Мигрень

????• Нарушения сна, особенно ночные страхи

Неорганические заболевания или состояния

????• Вспышки гнева

????• Задержка дыхания

????• Гипервентиляция

????• Истерия

????• Панические атаки

????• Шизофрения

????• Вспышки агрессивности у субъектов с нестабильной личностью

????• Ночные страхи

Особые трудности могут возникать при проведении разграничения между сложными формами эпилепсии и некоторыми видами психических расстройств, из которых наиболее важна и сложна для диагностики истерия. К особенностям, дающим основания предположить истерию, относятся необычный или изменчивый характер припадков, происходящих только на людях, и отсутствие вегетативных признаков или нарушений рефлексов. Определенно указывают на эпилепсию такие признаки, как прикусывание языка, недержание мочи, полная потеря сознания в период приступа, а также полученные во время припадка травмы. Часто возникает мысль об эпилепсии при диагностике агрессивных вспышек, но такая причина встречается редко (Treiman, Delgado-Escueta 1985). Если, невзирая на всю проделанную работу, диагноз остается неопределенным, следует подумать о госпитализации больного для более пристального наблюдения за ним в условиях стационара (правда, во многих случаях приступы в период пребывания пациента в больнице прекращаются). (См.: Fenton 1986; Lowman, Richardson 1987 — обзор дифференциальной диагностики между эпилепсией и психическими расстройствами.)

В случаях, когда эпилепсией страдает субъект с патологической личностью, подверженный вспышкам агрессивности, иногда трудно бывает определить, связаны ли подобные проявления с эпилептическим автоматизмом или же они объясняются исключительно расстройством личности (см.).

СОЦИАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ

Человек, страдающий эпилепсией, часто оказывается в социально невыгодном положении. В обзоре, посвященном наблюдениям за больными эпилепсией в общемедицинской практике, отмечалось, что половина таких пациентов испытывала серьезные затруднения с работой (Pond, Bidwell 1960). Многие больные больше страдали от непонимания и предрассудков других людей в отношении эпилепсии, чем от самого заболевания. Проблемы возникали в школе, на работе и в семейной жизни. Нередко болезнь сказывалась на перспективах вступления в брак. При уходе за больными эпилепсией важно попытаться смягчить эти недоразумения и поддержать пациента и его семью (см.: Laidlaw et al. 1988; Reynolds, Trimble 1981).

Действующее в Британии законодательство о вождении транспортных средств в настоящее время предусматривает менее жесткие ограничения, чем раньше. Для получения водительских прав необходимо, чтобы у больного не было припадков в состоянии бодрствования по крайней мере в течение двух лет, независимо от того, продолжает ли он принимать антиэпилептические препараты. Те, у кого эпилептические припадки бывают только во время сна, могут получить водительские права, если такое течение болезни сохранялось по крайней мере на протяжении трех лет.

ПСИХИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Как уже упоминалось, прежде считали, что у больных эпилепсией неизбежно происходит разрушение личности. Это мнение неоднократно опровергалось, но оно продолжает оставаться распространенным заблуждением, приносящим много напрасных огорчений. Однако существует несколько связанных с эпилепсией важных механизмов, предрасполагающих к психическим нарушениям. (См.: Hermann, Whitman 1984 — обзор.)

Распространенность

В обзоре о больных эпилепсией, наблюдаемых врачами общей практики (Pond, Bidwell 1960), сообщалось, что 30 % таких пациентов испытывали заметные трудности психологического характера, 7 % находились в больницах под наблюдением психиатра, а 10 % отставали в учебе от сверстников. Патология височной доли головного мозга особенно связана с психологическими расстройствами. При проведении исследования с применением современных методов для разграничения форм заболевания (Edeh, Toone 1987) было обнаружено их широкое распространение в общей практике. Психические нарушения типичны для больных как с височной, так и с любой другой фокальной формой эпилепсии. При обследовании школьников в возрасте от 5 до 14 лет на острове Уайт (Великобритания) психическое расстройство было диагностировано у 7 % детей-неэпилептиков, у 30 % детей с неосложненной формой эпилепсии и почти у 60 % страдающих эпилепсией, осложненной поражениями мозга (Graham, Rutter 1968). Однако сущность этой связи пока неясна.

Клинические признаки

Классификация психических последствий эпилепсии представлена в табл. 11.9.

Таблица 11.9. Связи между эпилепсией и психическими расстройствами

1. Психические нарушения, связанные с поражением, обусловившим эпилепсию

2. Поведенческие нарушения, связанные с припадком

????• Доприпадочные

????• Наблюдаемые во время припадка

????• Послеприпадочные

3. Расстройства в межприпадочном периоде

????• Когнитивные нарушения

????• Расстройства личности

????• Нарушения сексуального поведения

????• Преступление

????• Эмоциональное расстройство

????• Психоз

Психические нарушения, связанные с поражением, обусловившим эпилепсию

Причины, лежащие в основе эпилепсии, могут привести также к нарушениям интеллекта или к расстройству личности, особенно в случае обширного повреждения мозга. Эпилепсия обычна для умственно отсталых (см. гл. 21).

Поведенческие нарушения, связанные с припадком

Нарастающее эмоциональное напряжение, раздражительность и депрессия иногда проявляются как продром за несколько дней до припадка.

Преходящие спутанность и автоматизмы могут наблюдаться во время судорожных припадков (особенно при сложных парциальных припадках) и после них (обычно в случае генерализованных судорожных и сложных парциальных припадков). Более редкое явление представляют собой бессудорожные припадки, которые могут длиться по нескольку дней или даже недель (эпилептический статус, состоящий из абсансов и сложных парциальных припадков). Нарушения психического статуса порой бывают единственным признаком этого состояния (Stores 1986), и оно легко может остаться незамеченным, в результате чего не будет поставлен правильный диагноз (см.: Lancet 1987а).

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА В МЕЖПРИПАДОЧНОМ ПЕРИОДЕ

Убедительных доказательств наличия прямой связи между эпилепсией и психическими расстройствами, наблюдаемыми между приступами, не существует. Однако имеются некоторые непрямые связи.

Когнитивные функции

В XIX веке было широко распространено представление, что эпилепсия связана с неизбежным снижением интеллекта. Проводимые в дальнейшем исследования имели тенденцию поддерживать это мнение, но представленные данные вводили в заблуждение, так как были основаны на обследовании больных, находящихся в клиниках. Любое из этих ранних исследований было неудовлетворительным еще и в силу своей ретроспективности, поскольку такой подход не позволял отграничить деменцию, прогрессирующую с течением времени, от врожденной умственной отсталости (см.: Brown, Reynolds 1981). Сейчас установлено, что у больных эпилепсией иногда наблюдаются изменения когнитивных функций, однако таких случаев сравнительно немного.

Если и в самом деле развиваются изменения интеллекта, то наиболее важными этиологическими факторами, вероятно, могут быть: повреждение мозга; нарушение памяти и способности к концентрации внимания в периоды патологической электрической активности; побочное действие антиэпилептических лекарств (особенно барбитуратов), даваемых в больших дозах или даже в оптимальных дозах, необходимых для контроля над припадками.

У некоторых больных эпилепсией происходит прогрессивное ухудшение когнитивных функций. В таких случаях необходимо провести тщательное обследование, чтобы исключить прогрессирование ведущего неврологического заболевания, токсический уровень лекарств в плазме крови и повторяющийся бессудорожный эпилептический статус.

У детей, больных эпилепсией, чаще возникают трудности в учебе, чем у школьников, не страдающих этим заболеванием (Stores 1981). Кроме факторов, перечисленных выше, это может объясняться и такими причинами, как нерегулярное посещение школы и социальные проблемы общего характера, обусловленные эпилепсией. Если интеллектуальная деградация наблюдается у детей, то она может быть вызвана побочным действием лекарственных средств, или патологическим процессом, вызывающим припадки, или же самими припадками (Ellenberg et al. 1986; Corbett et al. 1985).

Личность

Как уже отмечалось, в XIX веке авторы трудов по психиатрии предполагали, что припадки вызывают разрушение личности. В начале XX века утвердилось мнение, что и эпилепсия, и изменение личности представляют собой следствие какой-то общей глубинной патологии. Считалось, что «эпилептическая личность» характеризуется эгоцентризмом, раздражительностью, религиозностью, сварливостью, упрямством и вязким мышлением. В настоящее время признано, что эти идеи возникли из наблюдений за постоянно пребывающими в стенах клиник тяжелобольными с серьезным поражением мозга. Обследование больных эпилепсией, живущих в обществе, показало, что лишь меньшинство из них испытывают серьезные трудности, обусловленные аномалиями личности. Даже если такие «личностные проблемы» и возникают, они не носят какого-либо специфического характера (см.: Tizard 1962; Fenton 1983). Так, очень мало данных, свидетельствующих в поддержку гипотезы о связи между эпилепсией и агрессивностью (Treiman, Delgado-Escueta 1985). Высказывалось предположение, что патология личности в основном связана с повреждениями височной доли головного мозга (см., например, Pond, Bidwell 1960; Guerrant et al. 1962).

В случаях, когда действительно имеет место расстройство личности, в его этиологии, вероятно, важную роль играют социальные факторы, в частности социальные ограничения, налагаемые на эпилептика, его собственные затруднения, реакция окружающих. Также представляется возможным, что повреждение мозга иногда способствует развитию расстройства личности.

Сексуальные дисфункции

У эпилептиков сексуальные дисфункции, вероятно, более часты, чем у людей, не страдающих эпилепсией. Особенно это относится к больным с очагом, локализованным в височной доле. Возможные причины включают общую плохую приспособляемость некоторых эпилептиков и побочные эффекты антиэпилептических препаратов (см.: Toone 1985).

Эпилепсия и преступления

Авторы XIX века, такие как Ломброзо, полагали, что эпилептики совершают преступления гораздо чаще, чем неэпилептики. Сейчас установлено, что такой тесной связи между эпилепсией и преступностью не существует.

При обследовании заключенных, содержащихся в тюрьмах Англии и Уэльса, оказалось, что среди них распространенность эпилепсии составляет примерно 7–8 случаев на тысячу человек (Gunn 1977а), что, вероятно, больше, чем среди населения в целом. Больные эпилепсией заключенные не более агрессивны, чем остальные, но среди них чаще встречаются психические расстройства. Не наблюдается связи между эпилепсией и характером преступления. Чем объясняется повышенная доля эпилептиков среди заключенных по сравнению с общей популяцией, пока неясно. Может быть, социальные затруднения эпилептиков чаще приводят их к конфликту с законом. Общий обзор по данному вопросу можно найти в работах: Gunn (1977а); Treiman, Delgado-Escueta (1985).

Анализ материалов, собранных в специальных больницах, показал, что преступления, совершенные во время эпилептических автоматизмов, крайне редки (Gunn, Fenton 1971). Этот вывод, имеющий большое значение как с медицинской, так и с юридической точки зрения, подтверждается данными исследований, проведенных в других странах (см.: Lancet 1981. Затронутые в данном подразделе вопросы рассматриваются также в гл. 22).

Эмоциональное расстройство

Как утверждалось на основании материалов обзора общей практики (Pond, Bidwell 1960), среди эпилептиков с психологическими проблемами примерно половина (15 % от общей численности больных эпилепсией) страдают эмоциональным расстройством. Данных, которые свидетельствовали бы о том, что эти нарушения носят какой-либо специфический характер, получено не было. Поскольку вышеупомянутый обзор был сделан до введения стандартизированных диагностических методов, невозможно сравнить приведенные в нем показатели с уровнем распространенности эмоционального расстройства среди населения в целом.

Для эпилептиков гораздо более типично умеренно выраженное печальное настроение, чем формальное психическое расстройство.

Психозы в межприпадочном периоде

Мнения о природе психозов в межприпадочном периоде противоречивы. Некоторые авторы полагают, что психотические нарушения менее распространены среди больных эпилепсией, чем в общей популяции (гипотеза антагонизма), другие придерживаются противоположной точки зрения, считая, что такие болезни при эпилепсии более часты (гипотеза сродства). Делать определенные выводы пока еще рано, но в последнее время большинство исследований сосредоточено на выявлении возможных связей между некоторыми формами эпилепсии и шизофреноподобными расстройствами.

Межприпадочные расстройства, напоминающие шизофрению

Hill (1953) и Pond (1957) выделили «хронический галлюцинаторно-параноидный психоз», связанный с височной эпилепсией. Клиническая картина очень напоминает шизофрению, за исключением того, что сохраняются эмоциональные реакции. Slater et al. (1963) составили группу из 69 пациентов с несомненной эпилепсией, у которых развилась болезнь, диагностированная как шизофрения. Почти все они страдали височной эпилепсией, и хотя контрольной группы не было, авторы утверждают, что эта связь не могла быть случайной. Во всех трех упомянутых работах сообщалось, что нормальные эмоциональные реакции у таких больных обычно сохранялись. Было также обнаружено, что в некоторых случаях заболевание прогрессировало в сторону более «органической» клинической картины. Шизофрения в семейном анамнезе, как правило, отсутствовала. Описанные психозы в большинстве случаев развились через много лет после начала эпилепсии, причем у больных с нормальной преморбидной личностью.

Вопрос о том, существует ли специфическая связь между височной эпилепсией и шизофренией, долгое время был предметом дискуссий. В настоящее время представляется вероятным наличие связи между височной эпилепсией и хроническими параноидно-галлюцинаторными состояниями, хотя нозологический статус последних неясен.

Ситуация осложняется тем, что эпилепсия, возникающая в височной доле, может быть вызвана и повреждениями, локализованными в других областях головного мозга. В некоторых случаях анамнез дает основания предполагать обширное повреждение мозга, не ограничивающееся только височной долей. С другой стороны, при патологоанатомических исследованиях чаще обнаруживаются дискретные очаговые повреждения в височной доле (Lishman 1987).

Аффективные расстройства между припадками

Связь эпилепсии с аффективным расстройством изучалась менее тщательно, чем ее связь с шизофренией. Предпринимались лишь весьма немногочисленные попытки выработать критерии для отграничения синдрома депрессивного расстройства у эпилептиков от обычных депрессивных симптомов. Между тем депрессивное расстройство, вероятно, является самым распространенным психиатрическим состоянием у больных эпилепсией (см.: Trimble 1985).

Самоубийство и намеренное самоповреждение

Частота самоубийств среди больных эпилепсией в четыре раза выше, чем в общей популяции (Sainsbury 1986), а намеренное самоповреждение встречается в шесть раз чаще, чем среди населения в целом (Hawton et al. 1980). Эта связь была отмечена в обзоре Barraclough (1987).

ЛЕЧЕНИЕ

Основные принципы лекарственной терапии эпилепсии кратко излагаются в гл. 17. Более подробные сведения о лечении больных эпилепсией и об уходе за ними можно получить, обратившись к учебнику, посвященному этому заболеванию (например, Laidlaw et al. 1988). Здесь необходимо лишь подчеркнуть, что очень важно отграничивать межприпадочные психические расстройства от психических нарушений, наблюдаемых во время припадка, а также непосредственно перед ним и после него. При психических расстройствах во время припадков лечение должно быть направлено на то, чтобы купировать припадок. При психических расстройствах между припадками лечение в принципе такое же, как и для пациентов, не страдающих эпилепсией, хотя следует постоянно помнить, что многие психотропные препараты могут увеличивать частоту припадков.